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Retabolil - istruzioni per l'uso, analoghi, recensioni e forme di rilascio (iniezione in fiale per iniezione da 50 mg) farmaci anabolizzanti per il trattamento della cachessia e della distrofia muscolare negli adulti, nei bambini e durante la gravidanza

In questo articolo, è possibile leggere le istruzioni per l'uso del farmaco Retabolil. Recensioni presentate dei visitatori del sito - gli utenti di questo medicinale, nonché le opinioni dei medici specialisti sull'uso di Retabolil nella loro pratica. Una grande richiesta per aggiungere il vostro feedback sul farmaco più attivamente: il farmaco ha aiutato o non ha aiutato a sbarazzarsi della malattia, quali complicazioni ed effetti collaterali sono stati osservati, che potrebbero non essere stati dichiarati dal produttore nell'annotazione. Analoghi di Retabolil in presenza di analoghi strutturali disponibili. Utilizzare per il trattamento della cachessia e della distrofia muscolare negli adulti, nei bambini, così come durante la gravidanza e l'allattamento.

Il retabolile è un derivato sintetico del testosterone, un farmaco anabolizzante ad azione prolungata (preparazione del deposito). Stimola la sintesi proteica nel corpo, provoca una ritenzione di azoto, calcio, sodio, potassio, cloruri e fosforo, che porta ad un aumento della massa muscolare e accelerazione della crescita ossea, ritenzione idrica nel corpo. Ha una bassa attività androgena.

struttura

Nandrolone decanoato + eccipienti.

farmacocinetica

Il retabololo viene rilasciato lentamente dal sito di iniezione nel flusso sanguigno. Nel sangue, l'etere viene rapidamente idrolizzato a nandrolone. Il nandrolone viene metabolizzato nel fegato. I metaboliti escreti dai reni sono il 19-norandosterone, il 19-noretiicholanone e il 19-norepiantrosterone. I dati sull'attività farmacologica di questi metaboliti non sono noti.

testimonianza

Applicare rigorosamente su prescrizione del medico al fine di evitare complicazioni.

Malattie per le quali è necessario l'uso prolungato di agenti anabolizzanti:

  • osteoporosi di varia origine;
  • cachessia di varie eziologie;
  • violazione del metabolismo proteico dopo gravi ustioni, lesioni, interventi chirurgici, radioterapia, con gravi malattie infettive;
  • distrofia muscolare progressiva;
  • Amnotropia vertebrale Verdniga-Hoffman;
  • retinopatia diabetica;
  • carcinoma mammario disseminato nelle donne (come trattamento palliativo);
  • glomerulonefrite, emodialisi programmata in pazienti con insufficienza renale cronica.

Retabolil può essere usato in terapia combinata con glucocorticoidi, farmaci tubercolostatici e citostatici.

Forme di rilascio

Soluzione per iniezione intramuscolare di olio 50 mg (punture in fiale per iniezioni).

Altre forme di dosaggio, che si tratti di compresse o capsule, non esistono.

Istruzioni per l'uso e modalità d'uso

Retabolil può essere assegnato a pazienti interni e ambulatoriali. Il farmaco viene somministrato in profondità per via intramuscolare. La dose del farmaco è determinata individualmente. La dose singola media per gli adulti è di 25-50 mg ogni 3-4 settimane. Nelle miopatie, possono essere stabilite dosi individuali. In caso di grave insufficienza renale, la dose è di 50 mg settimanali. I pazienti oncologici possono essere somministrati alla dose di 50 mg ogni 5 giorni.

Retabolil è prescritto ai bambini alla dose di 400 μg / kg di peso corporeo ogni 3-4 settimane.

Effetti collaterali

  • nausea, vomito;
  • perdita di appetito;
  • sensazione di bruciore nella lingua;
  • aumento o diminuzione della libido;
  • acne (specialmente in donne e ragazzi di pubertà);
  • gonfiore;
  • colestasi;
  • ittero;
  • aumento della vascolarizzazione della pelle;
  • ipercalcemia;
  • sintomi di virilizzazione nelle donne (irsutismo, calvizie, diminuzione irreversibile del tono della voce, disturbi mestruali, soppressione della funzione ovarica, aumento del clitoride);
  • soppressione della funzione testicolare, oligospermia, ginecomastia, ingrossamento del pene, erezioni frequenti nella pubertà negli uomini.

Controindicazioni

  • sindrome nefrosica;
  • cancro alla prostata;
  • prostatite acuta o cronica;
  • cancro al seno negli uomini;
  • grave danno epatico, insufficienza epatica in pazienti affetti da cancro o metastasi epatiche;
  • gravidanza e allattamento al seno;
  • ipersensibilità a uno qualsiasi dei componenti del farmaco.

Utilizzare durante la gravidanza e l'allattamento

Il farmaco è controindicato per l'uso durante la gravidanza e durante l'allattamento.

Uso nei pazienti anziani

I dati sull'uso di retabolil nei pazienti anziani non sono forniti.

Usare nei bambini

In relazione all'attività androgena dei bambini, il farmaco è prescritto se il beneficio previsto supera il rischio potenziale. Con l'uso di retabolil in dosi elevate alla pubertà, sono possibili la chiusura prematura delle zone di crescita e l'arresto della crescita.

Istruzioni speciali

Al fine di ottenere l'effetto terapeutico ottimale durante la terapia con Retabolil, il paziente deve ricevere un'adeguata quantità di proteine, grassi, carboidrati, vitamine, minerali con il cibo.

In connessione con l'attività androgenica di donne e bambini, il farmaco è prescritto nel caso in cui il beneficio previsto superi il rischio potenziale.

Con l'uso di retabolil in dosi elevate alla pubertà, sono possibili la chiusura prematura delle zone di crescita e l'arresto della crescita.

Con cautela, il farmaco deve essere utilizzato per insufficienza cardiaca, insufficienza renale, ipertensione arteriosa, emicrania, epilessia, glaucoma (o se sono nella storia), perché gli steroidi anabolizzanti causano ritenzione di sodio e fluidi corporei. Durante il trattamento con Retabolil, deve essere effettuato un attento monitoraggio della pressione intraoculare.

Prima e durante il trattamento farmacologico, deve essere effettuato il controllo della dimensione rettale della ghiandola prostatica.

In alcuni casi, sullo sfondo dell'uso del farmaco, vi sono violazioni degli indicatori di alcuni campioni funzionali di fegato. Pertanto, ogni 4 settimane dovrebbe monitorare la funzionalità epatica.

Nei pazienti con diabete, il retabolile può causare un aumento della tolleranza al glucosio, riducendo così la necessità di insulina o di agenti ipoglicemizzanti orali.

I pazienti con metastasi al cancro al seno possono sviluppare ipercalcemia. In questo caso, la terapia con steroidi anabolizzanti può essere prescritta solo dopo la normalizzazione dei livelli di calcio nel sangue.

L'uso di steroidi anabolizzanti per stimolare le qualità atletiche (nel bodybuilding) può causare gravi danni alla salute ed è inaccettabile!

Il farmaco è disponibile su prescrizione medica.

Interazioni farmacologiche

Le precauzioni dovrebbero essere prescritte Retabolil sullo sfondo dell'uso di anticoagulanti indiretti (possibilmente aumentando le loro azioni), farmaci ipoglicemici (possibilmente aumentando le loro azioni ipoglicemiche).

Analoghi del farmaco Retabolil

Analoghi strutturali della sostanza attiva:

  • Deca Durabolin;
  • Phenoboline per iniezione in olio.

Analoghi per gruppo farmacologico (anabolico):

  • inositolo;
  • inosina;
  • Orotat di potassio;
  • Orotat di magnesio;
  • methandienone;
  • methandrostenolone;
  • Methyluracilum;
  • Proviron;
  • riboksin;
  • Ribonozin;
  • Silabolin per iniezione in olio;
  • Tserebronorm;
  • Ecdysten.

distrofia

Descrizione:

La distrofia è un processo patologico che porta alla perdita o all'accumulo da parte dei tessuti di sostanze che non sono caratteristiche di esso in uno stato normale (ad esempio, accumulo di carbone nei polmoni). Con la distrofia, le cellule e la sostanza intercellulare vengono danneggiate, con il risultato che anche il funzionamento dell'organo malato viene disturbato. Un complesso di meccanismi - trofici - è responsabile del metabolismo e della conservazione della struttura cellulare. È lei che soffre di distrofia: l'auto-regolazione cellulare e il trasporto di prodotti metabolici sono disturbati.

La distrofia colpisce più spesso i bambini al di sotto dei tre anni, il che porta a un ritardo nello sviluppo fisico, intellettuale e psicomotorio, nel sistema immunitario compromesso e nel metabolismo.

Cause della distrofia:

La distrofia può essere causata da molte cause diverse. Oltre ai disordini metabolici genetici congeniti, la comparsa della malattia può causare malattie infettive, stress, cattiva alimentazione. Inoltre, le cause della distrofia possono essere uno stile di vita improprio, fattori avversi esterni, un'immunità debole, malattie cromosomiche.

C'è un'opinione erronea che solo i bambini che sono nati prima del tempo sono soggetti a distrofia. Ma la malattia può manifestarsi a causa del digiuno prolungato o dell'eccesso di cibo (soprattutto cibi contenenti carboidrati), problemi del tratto gastrointestinale, malattie somatiche e così via.

La distrofia congenita si verifica spesso a causa dell'età troppo giovane o, al contrario, dell'età della madre di un bambino malato.

I sintomi della distrofia:

I sintomi della distrofia si manifestano esclusivamente in base alla sua forma e gravità. I segni comuni della malattia sono considerati eccitazione, perdita di appetito e peggioramento del sonno, debolezza, affaticamento, ritardo della crescita (nei bambini), perdita di peso e così via.

Con l'ipotrofia (I-II grado), il peso corporeo diminuisce (del 10-30%), si osserva pallore, diminuiscono il tono muscolare e l'elasticità dei tessuti, la cellulosa sottocutanea diventa più sottile e appare la carenza di vitamine. Nei pazienti con immunità alterata, può aumentare il fegato, la sedia è rotta (alternando costipazione e diarrea).

A un hypotrophy dell'III grado là viene l'esaurimento, la pelle perde l'elasticità, i bulbi oculari affondano, la respirazione e il ritmo cardiaco sono disturbati, la pressione arteriosa e la diminuzione di temperatura del corpo.

La paratrofia è espressa in eccessiva deposizione di grasso nel tessuto sottocutaneo. Il paziente è pallido e soggetto a reazioni allergiche; ci sono violazioni delle viscere, disbiosi, anemia; l'eruzione da pannolino compare spesso nelle pieghe della pelle.

Hypostatura spesso accompagna hypotrophy II - III grado. I suoi sintomi sono pallore, ridotta elasticità del tessuto, disturbi funzionali del sistema nervoso, disturbi metabolici, ridotta immunità. L'ipostatura è una forma persistente di distrofia, quindi ci sono alcune difficoltà nel suo trattamento. È anche degno di nota il fatto che l'assenza di altri sintomi di distrofia (perdita di peso, debolezza, ecc.) Può essere considerata un'ipostatura un normale segno di bassa statura costituzionale.

Distrofia muscolare - Elenco farmaci e droghe

Questa sezione contiene informazioni sui farmaci, le loro proprietà e metodi d'uso, effetti collaterali e controindicazioni. Al momento c'è un'enorme quantità di farmaci, ma non tutti sono ugualmente efficaci.

Ogni medicina ha la sua propria azione farmacologica. La corretta determinazione dei farmaci necessari è il passo principale per il successo del trattamento delle malattie. Al fine di evitare effetti indesiderati, consultare il medico e leggere le istruzioni per l'uso prima di utilizzare questi o altri farmaci. Prestare particolare attenzione all'interazione con altri farmaci, nonché le condizioni di utilizzo durante la gravidanza.

Ogni farmaco è descritto in dettaglio dai nostri esperti in questa sezione del portale medico EUROLAB. Per visualizzare i farmaci, specifica le caratteristiche che ti interessano. Puoi anche cercare il farmaco che ti serve in ordine alfabetico.

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L'elenco dei farmaci per il trattamento delle malattie della categoria "Distrofia muscolare"

  • la
  • Acido ascorbico-Rusfar (polvere per soluzione per somministrazione orale)
  • il
  • Vaginorm-S (compresse vaginali)
  • D
  • Galantamina (compresse orali)
  • K
  • Kudesang (gocce per somministrazione orale)
  • Kudesang (capsula)
  • Kudesang (Soluzione per somministrazione orale)
  • M
  • Methandienone (sostanza in polvere)
  • H
  • Sodio adenosina trifosfato (soluzione per somministrazione endovenosa)
  • Sodio adenosina trifosfato-fiala (soluzione per somministrazione endovenosa)
  • Sodio adenosina trifosfato-Darnitsa (soluzione per somministrazione endovenosa)
  • Nivalin (soluzione iniettabile)
  • Nivalin (compresse orali)
  • P
  • Retabolil (soluzione per somministrazione intramuscolare)
  • Rosvit (compresse masticabili)

Se sei interessato ad altri medicinali e farmaci, la categoria "Distrofia muscolare", le loro descrizioni e istruzioni per l'uso, sinonimi e analoghi, informazioni sulla composizione e sulla forma di rilascio, indicazioni per l'uso e gli effetti collaterali, metodi d'uso, dosaggi e controindicazioni, note riguardo al trattamento di bambini, neonati e donne incinte con medicine, il prezzo e le recensioni di medicinali, o avete altre domande e suggerimenti - scriveteci, faremo sicuramente del nostro meglio per aiutarvi.

Suggerimento 1: come trattare la distrofia

Contenuto dell'articolo

  • Come trattare la distrofia
  • Come trattare l'ipertrofia cervicale
  • Come trattare la steatorrea

Esiste qualcosa come trofico - un complesso di meccanismi del corpo, responsabile dei processi del metabolismo e della conservazione della normale struttura delle cellule. In caso di distrofia, il processo di auto-regolazione cellulare e il trasporto di prodotti metabolici sono violati

I bambini piccoli fino a tre anni sono i più sensibili a questa malattia, le cui conseguenze sono espresse sotto forma di ritardo nello sviluppo fisico, psicomotorio e intellettuale.

Tipi di distrofia

A seconda di quali processi del corpo sono stati colpiti, la distrofia si divide in: grasso, proteine, minerali e carboidrati. In termini di distribuzione, la distrofia si differenzia come extracellulare, cellulare e mista.

Secondo l'eziologia di questa malattia è sia congenita che acquisita. La distrofia genetica congenita è causata da disturbi del metabolismo di carboidrati, grassi o proteine ​​ereditarie. Sono interessati vari tessuti del corpo e del sistema nervoso centrale. La malattia è particolarmente furba, perché la mancanza di enzimi necessari per il corpo può essere fatale.

I sintomi della distrofia

I sintomi della malattia si manifestano sotto forma di: eccitazione, deterioramento del sonno, aumento della fatica, perdita di appetito, debolezza generale e perdita di peso corporeo. Nei bambini piccoli - un ritardo nello sviluppo.

A seconda della gravità della malattia, possono esserci: una diminuzione del tono muscolare del corpo, disturbi nel sistema immunitario, un aumento del fegato e una violazione della sedia.

Anche tali fenomeni come: violazioni di un ritmo cardiaco, diminuzione in pressione arteriosa, anemia e dysbacteriosis sono possibili.

Trattamento della distrofia

Il trattamento della distrofia in tutti i casi deve essere eseguito in modo completo a seconda della sua gravità. Se la malattia è una conseguenza di qualsiasi malattia, l'enfasi nel trattamento è diretta alla causa della malattia. Il principale metodo di trattamento è quello di condurre la terapia con l'aiuto di varie diete, così come la prevenzione delle infezioni secondarie.

Quando la malattia è di primo grado di gravità, i bambini vengono trattati a casa, ma nel caso del secondo e terzo grado, il trattamento è prescritto in modalità ospedale con il collocamento del bambino malato in una casella separata.

Quando si prescrive una dieta terapeutica, la tolleranza di un certo tipo di cibo viene prima determinata dal corpo, e solo allora il suo volume aumenta gradualmente.

Spesso, i pazienti affetti da distrofia hanno prescritto latte materno e formula di acido lattico. I pasti dovrebbero essere frazionari - fino a dieci volte al giorno. Inoltre, il paziente deve tenere un diario alimentare, dove sono indicati tutti i cambiamenti nelle feci e nel peso corporeo. Oltre al cibo, vengono prescritti enzimi, vitamine, integratori alimentari e stimolanti.

Per proteggere il bambino dalla malattia della distrofia, una donna durante la gravidanza dovrebbe monitorare attentamente la propria salute, abbandonare le cattive abitudini e osservare il regime quotidiano. Dopo che il bambino è nato, è necessario seguire alcune regole per nutrire e prendersi cura di un neonato. È molto importante trattare le varie malattie infettive in modo tempestivo e osservare una visita al pediatra per controllare il peso e l'altezza del bambino.

Il prezzo dei farmaci per la distrofia - Compra farmaci per il trattamento della distrofia

Le distrofie muscolari sono un grande gruppo di patologie neuromuscolari croniche che sono caratterizzate da una lesione primaria del tessuto muscolare. A seconda dell'origine, le distrofie muscolari possono essere congenite o acquisite. Tuttavia, l'esito della malattia è sempre lo stesso: debolezza muscolare e atrofia dei tessuti muscolari. Molto spesso, la malattia si manifesta durante l'infanzia ed è causata da difetti genetici nella sintesi proteica.

La prevalenza della distrofia muscolare stimola la ricerca di nuovi farmaci efficaci per il trattamento. I preparati per la distrofia muscolare mirano a ripristinare la regione del DNA responsabile della produzione di proteina distrofina funzionale. Ataluren è il primo farmaco approvato per il trattamento della più comune forma di distrofia muscolare (forma pseudoipertrofica di Duchenne).

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distrofia

Tradotto dalla parola greca "distrofia" significa "malnutrizione". È la troficità - il meccanismo che è responsabile del metabolismo e della nutrizione delle cellule del corpo - soffre principalmente durante lo sviluppo della distrofia, che consiste nella perdita di sostanze tissutali da parte delle cellule del tessuto o dell'accumulo di altri, per loro insoliti (ad esempio, l'antracosi accumula particelle di carbone). C'è un danno alle cellule e alla sostanza intercellulare, il funzionamento dell'intero organismo è disturbato.

Tra i pazienti affetti da distrofia, ci sono soprattutto molti bambini fino a tre anni, e per loro questa malattia non è priva di tracce: si osservano cambiamenti patologici nel metabolismo e nel sistema immunitario e si osserva un ritardo nello sviluppo.

Classificazione della distrofia

1. Per tipo di disordini metabolici:
• proteine;
• carboidrati;
• grasso;
• minerale.
2. Per localizzazione:
• cella;
• extracellulare;
• misto.
3. Per origine:
• congenito, a causa di disordini ereditari dei processi metabolici, mancanza di enzimi necessari e, di conseguenza, accumulo di prodotti metabolici;
• acquisito.

Inoltre, distinguere ipostatura, paratrofia e ipotrofia.

L'ipostatura si sviluppa nei bambini di età inferiore a 1 anno e implica una mancanza uniforme di altezza e peso corporeo rispetto alle norme di età.

La paratrofia è caratterizzata da sovrappeso, che si verifica a causa del metabolismo compromesso sullo sfondo della malnutrizione.

Ipotrofia è più comune di altre forme. In questo caso, c'è una carenza di peso corporeo. L'ipotrofia può essere congenita (prenatale) e acquisita (postnatale), a volte si possono anche trovare forme miste.

La distrofia può accompagnare un'altra malattia, sviluppandosi sul suo background. In questo caso, parlano di distrofia secondaria, ma se il processo inizia a causa di deficit di proteine-energia, allora la distrofia è chiamata primaria.

Cause della distrofia

Le ragioni per lo sviluppo della distrofia sono molte. La forma congenita è causata da disturbi genetici, mentre la distrofia acquisita può svilupparsi sullo sfondo di uno stile di vita povero e di disturbi alimentari, malattie infettive e cromosomiche, stress severo, disturbi del sistema immunitario e altre condizioni.

La distrofia congenita è spesso osservata nei bambini di madri molto giovani o anziane. Si ritiene che questa malattia colpisca solo i bambini prematuri, ma non è così: la distrofia può essere ottenuta a causa di fame o, al contrario, eccesso di cibo prolungato, specialmente cibo con un aumento di carboidrati, varie malattie somatiche e disturbi digestivi.

I sintomi della distrofia

La distrofia può essere sospettata con le seguenti manifestazioni: aumento dell'eccitabilità, affaticamento, scarso sonno, perdita di appetito, perdita di peso, nei bambini - ritardo della crescita. Questi sono segni comuni che caratterizzano tutte le forme di distrofia. Tuttavia, per ognuno di essi c'è un sintomo speciale, tra cui:

1. Ipotrofia di I - II grado: perdita di peso del 10-30%, riduzione del tono muscolare e dell'elasticità dei tessuti, assottigliamento o scomparsa del tessuto sottocutaneo, pallore cutaneo, sviluppo di ipovitaminosi, disordini immunitari, alterazioni delle feci, a cui si alternano stitichezza e diarrea, a volte aumenta il fegato.

2. Ipotropia dell'III grado: significativa perdita di peso, diminuzione dell'elasticità dei tessuti, disturbi respiratori e del ritmo cardiaco, retrazione dei bulbi oculari, diminuzione della temperatura corporea e della pressione sanguigna.

3. Ipostatura (spesso si sviluppa sullo sfondo dell'ipotrophy II-III grado): diminuzione dell'elasticità dei tessuti, pelle pallida, disturbi metabolici, disturbi del sistema nervoso e ridotta immunità. L'ipostatura è una delle forme più difficili da trattare, ma se si sviluppa senza gli altri sintomi della distrofia, allora può essere considerata un segno normale che accompagna la bassa statura costituzionale.

4. Paratrofia: eccesso di grasso nel tessuto sottocutaneo, pallore, sviluppo di reazioni allergiche, anemia, disturbi intestinali, disbatteriosi, dermatite da pannolino sono spesso osservati nelle pieghe della pelle.

Trattamento della distrofia

Il trattamento della distrofia deve essere affrontato in modo completo, il processo della terapia deve essere diretto, prima di tutto, alla condizione che ha causato lo sviluppo della malattia. Nella distrofia primaria, l'attenzione è rivolta alla prevenzione delle malattie infettive, poiché l'immunità dei pazienti con distrofia è ridotta e vi è un'alta probabilità di infezione e terapia dietetica. In ogni caso, determinando il trattamento, concentrarsi sulla forma e la gravità della malattia. La terapia può avvenire a casa, ma nel caso dello sviluppo di II e III gradi di ipotrofia nei bambini, sono indicati l'ospedalizzazione e la permanenza del paziente nella boxe.

Molto importante per il trattamento della dieta della distrofia. Prima di fare una dieta con l'ipotrofia, controllano la tollerabilità di questo o quel cibo ai pazienti, quindi gradualmente lo introducono, aumentando la qualità e il volume fino al recupero. La nutrizione dovrebbe essere frazionaria, dovresti tenere un diario alimentare con indicazioni sulla dinamica del peso corporeo e sui cambiamenti nelle feci del paziente. La base della dieta dovrebbe essere il latte materno, le bevande di acido lattico, gli enzimi alimentari, le vitamine, gli integratori alimentari e gli stimolanti.

La malattia è molto più facile da prevenire. Per fare questo, anche durante la gravidanza, una donna deve monitorare lo stato di salute, dieta, evitare cattive abitudini. Quando nasce un bambino, è necessario seguire attentamente tutte le raccomandazioni per la sua nutrizione e cura, osservare le dinamiche di peso e altezza, effettuare un trattamento tempestivo nello sviluppo di malattie infettive e di altro tipo.

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Trattamento di rimedi popolari di degenerazione

Trattamento della distrofia muscolare con burro

Dopo la diagnosi, il neuropatologo prescriverà il trattamento appropriato, che può essere integrato con rimedi popolari. Il rimedio più popolare per la distrofia muscolare è il burro. Si può cucinare da soli: il latte fresco deve essere messo in frigorifero per alcuni giorni, scremato e montato nel burro. Come crema, e l'olio risultante deve essere massaggiato nei muscoli per tre giorni. Devono essere applicati molto abbondantemente, strofinati con cura, quindi avvolgere il paziente in un lenzuolo, avvolgere con una coperta e lasciare riposare per almeno un'ora.

Massaggio con olio dovrebbe essere effettuato nella prima metà della giornata, secondo questo schema: sfregamento nella parte posteriore - 20 minuti, nella coscia da cima a fondo - 5 minuti, nello stinco - 5 minuti, poi dalla parte anteriore allo stinco e alla coscia. Il massaggio viene effettuato a giorni alterni per 20 giorni. Il numero minimo di corsi è tre, con pause di 20 giorni. Nelle pause dovrebbe seguire una dieta, mangiare carne di pollo bollita ogni giorno. Buona introduzione alla dieta dei testicoli bovini.

Trattamento della distrofia muscolare dell'avena

Il kvas di avena è considerato uno strumento eccellente per combattere le manifestazioni di distrofia muscolare. Per preparare una simile "medicina", si dovrebbero misurare i chicchi di avena con un barattolo da mezzo litro, sciacquarli bene in tre acque e metterli in una bottiglia da tre litri. Aggiungi 3 cucchiai. zucchero, 1 cucchiaino acido citrico, versare acqua e lasciare fermentare per 3 giorni. Il lievito può essere riutilizzato: scolare l'infuso, aggiungere 3 cucchiai alla bottiglia. zucchero, aggiungere acqua e ancora lasciare fermentare.

Oltre al kvas dell'avena, dovresti mangiare la farina d'avena e il porridge di grano, fare minestre e pancake all'avena, inserire una dieta con cibi che contengono grandi quantità di vitamina B.

Trattamento della distrofia muscolare con gusci d'uovo

Le persone stanno cercando di trattare la distrofia e con l'aiuto di un guscio d'uovo. Le uova dei polli sani vengono lavate con sapone, spezzate, asciugate i gusci e macinate. Nella farina è necessario aggiungere il succo di limone nella quantità di 1 goccia per anno di vita del paziente, e i grumi formati presi prima di ogni pasto e prima di coricarsi ogni giorno per 20 giorni. Il succo di limone aiuterà il guscio d'uovo a digerire e influire positivamente sulle condizioni del paziente.

Trattamento della distrofia retinica con latte di capra

La distrofia retinica è ben trattata con latte di capra. Per fare questo, il siero del latte viene diluito con acqua nelle stesse proporzioni e infuso negli occhi una goccia alla volta. Quindi dovresti mettere una benda scura sugli occhi e cercare di non sforzarli per circa mezz'ora. Ripeti la procedura per una settimana, seppellendo il latte ogni giorno. Questo rimedio popolare aiuterà a ripristinare la vista, un effetto benefico sulla lente e non permetterà il distacco della retina.

Supplemento della dieta dei pazienti con distrofia delle fibre può essere un decotto di rosa canina, aghi e buccia di cipolla. Tutti i componenti del decotto devono essere mescolati in questo rapporto: 5 cucchiai. aghi, 2 cucchiai. buccia e 2 cucchiai. bacche di rosa canina. Successivamente, la miscela deve essere versata con un litro di acqua, mettere sul fuoco, far bollire per 10 minuti. Il brodo deve essere raffreddato e filtrato, dopodiché sarà pronto per l'uso. Durante il mese è necessario bere 500 ml di brodo ogni giorno, quindi il corso può essere ripetuto.

Trattamento della distrofia retinica con piante medicinali

I pazienti affetti da distrofia retinica spesso soffrono di glaucoma, che è caratterizzato da un aumento della pressione intraoculare. Per alleviare la condizione dei pazienti può decotto di cumino. Un bicchiere di acqua bollente dovrebbe essere versato 1 cucchiaio. semi, mettere sul fuoco e far bollire per 5 minuti. Il decotto che ne deriva deve essere filtrato attraverso un batuffolo di cotone con garza e seppellito ogni giorno negli occhi di due gocce due volte al giorno.

Nella medicina popolare, c'è anche una varietà di ricette per l'infusione che possono aiutare con la distrofia retinica. Ad esempio, puoi mescolare un terzo di un bicchiere di ortica con 1 cucchiaino. foglie di mughetto e versare 200 ml di acqua, quindi infondere in un luogo buio per 8-9 ore. Nell'infusione finita si aggiunge ½ cucchiaino di soda e si fanno le lozioni che si sovrappongono agli occhi. Più chiaramente le proprietà medicinali delle piante compaiono, se le raccogliete a maggio.

Un'altra versione dell'infusione per migliorare la visione consiste di foglie di senape, betulla, equiseto o mirtillo rosso. Utili infusioni di aglio, così come l'introduzione nella dieta di miele, cannella, alghe.

Trattamento della degenerazione della retina con celidonia

Uno dei primi segni che suggeriscono lo sviluppo della distrofia retinica è la cecità notturna. Per il suo trattamento nella medicina tradizionale esiste un rimedio efficace: celidonia. Questa pianta è facile da trovare e assemblare da soli, ma può essere acquistata in farmacia. Dal celidonia preparare collirio: pianta schiacciata nella quantità di 1 cucchiaino. Versare mezzo bicchiere d'acqua e dare fuoco. È sufficiente far bollire la miscela per alcuni secondi, quindi è necessario chiudere il contenitore con un coperchio e mettere da parte fino al raffreddamento. Quando la miscela si è raffreddata completamente, deve essere drenata attraverso una garza o una benda. È necessario scavare per un mese per 3 gocce in ciascun occhio tre volte al giorno, dopo di che è necessario prendere una pausa di trenta giorni e confermare nuovamente il percorso. Conservare le gocce in una fiala di vetro nel frigorifero.

Non così popolare, ma non meno efficace significa bluette. Fiori in una quantità di 1 cucchiaino. È necessario versare 200 ml di acqua bollente e lasciare per circa un'ora. L'infusione risultante deve essere filtrata e assumere un quarto di tazza mezz'ora prima dei pasti.

Distrofia muscolare

Malattia grave - distrofia muscolare - infatti, è un gruppo di varie condizioni che vengono ereditate. I segni vividi della distrofia muscolare sono un'atrofia simmetrica progressiva dei muscoli, mentre la sensibilità degli arti è pienamente preservata e non avverte dolore da una distrofia.

Una manifestazione insolita di distrofia è un aumento del tessuto connettivo dei muscoli che sono affetti dalla malattia, in modo che possano sembrare sani e pieni di forza.

Tipi di distrofia muscolare

1. Distrofia di Duchenne - la forma più comune, che si verifica in circa la metà dei casi. Questa malattia è ereditaria, si sviluppa rapidamente. Le prime manifestazioni di distrofia possono essere osservate all'età di 1-3 anni, quando vengono diagnosticati vari disturbi mentali, vengono diagnosticati problemi del sistema cardiovascolare, danno alle articolazioni e alle ossa, si sviluppa l'atrofia muscolare. La distrofia di Duchenne si sviluppa molto rapidamente, portando alla morte del paziente di circa 20 anni.

È possibile assumere la distrofia di Duchenne se nel primo anno di vita del bambino si osservano i seguenti sintomi: debolezza dei muscoli pelvici, ritardo mentale, bambini che camminano male e non possono correre affatto. L'atrofia muscolare progredirà, che per 9-12 anni di vita di un bambino può portare alla disabilità, dal momento che sarà impossibile muoversi. L'intero periodo di sviluppo della malattia è accompagnato da problemi mentali, come l'oligofrenia, l'imbecillità, la debolezza e i disturbi nel lavoro del sistema cardiovascolare. La causa della morte è più spesso la polmonite o l'insufficienza cardiaca.

2. La distrofia di Becker procede più facilmente, sebbene allo stesso modo della distrofia di Duchenne, sia trasmessa da un gene situato sul cromosoma sessuale. Entrambe queste malattie colpiscono solo gli uomini. Nel caso della distrofia di Becker, i primi sintomi possono essere osservati all'età di 10-15 anni e l'aspettativa di vita del paziente è di almeno 40 anni. L'intelletto rimane, la disabilità è anche possibile, ma all'età di 20 anni e i sintomi più gravi si sviluppano già in età adulta.

3. La distrofia della spalla-facciale si sviluppa piuttosto lentamente e procede più facilmente, spesso senza portare all'immobilità. Questa malattia di solito si manifesta durante l'infanzia, a volte nella prima adolescenza. Si osservano difficoltà nei movimenti e nelle espressioni facciali, che si possono notare quando ridono o piangono, quando il viso del bambino si muove a malapena, alzando le braccia sopra la testa è anche difficile.

4. Distrofia della fascia finita. Questa forma di distrofia, così come spalla-facciale, colpisce sia uomini che donne, ed è caratterizzata da un decorso più mite. La malattia colpisce principalmente i muscoli della spalla e della cintura pelvica e si manifesta a qualsiasi età. Si osservano i seguenti sintomi di distrofia: debolezza degli arti, disturbi dell'andatura che diventano simili all'anatra, difficoltà nel sollevare oggetti, può essere difficile per il paziente alzarsi in piedi. Il decorso della malattia, secondo alcuni dati, può dipendere dall'età in cui si è manifestato: prima è accaduto, più rapidamente si sviluppa la distrofia ed è difficile procedere.

Trattamento della distrofia muscolare

Sfortunatamente, è impossibile prevenire lo sviluppo della distrofia muscolare. La medicina moderna può offrire solo misure per rafforzare i muscoli, rallentare la deformazione della colonna vertebrale e prevenire lo sviluppo di malattie associate come la polmonite e altri. Per questo motivo vengono utilizzati dispositivi fisioterapici e ortopedici, nei casi gravi vengono mostrati interventi chirurgici che, almeno per un certo periodo, consentono ai pazienti di muoversi autonomamente.

Forse, dopo qualche tempo, si troverà uno strumento che aiuterà a sconfiggere la distrofia o almeno a prolungare la vita dei malati. Gli scienziati di tutto il mondo stanno lavorando su questo problema oggi. Risultati particolarmente incoraggianti nel campo della terapia genica: il gene che è responsabile della produzione di distrofina, una proteina muscolare, è posto nel conduttore-adenovirus. Gli esperimenti in cui il conduttore è stato iniettato nei topi hanno mostrato risultati incoraggianti.

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Distrofia muscolare progressiva - trattamento e sintomi

La distrofia muscolare progressiva è un'afflizione che, se trattata in modo improprio o in sua assenza, può portare alla disabilità in una persona.

Sommario:

Il fatto è che l'atrofia muscolare riduce il volume e la forza dei movimenti, causando paralisi e paresi. Esistono vari tipi di distrofia muscolare che possono catturare i muscoli del viso, degli arti della spalla o della cintura pelvica. La distrofia muscolare è considerata un tipo di atrofia, una malattia lentamente progressiva. Nel nostro articolo vi parleremo del trattamento e dei sintomi della distrofia muscolare progressiva.

Trattamento della distrofia muscolare progressiva

Trattamento dei sintomi della distrofia muscolare progressiva

Prima di tutto, un paziente con sintomi di distrofia muscolare progressiva dovrebbe occuparsi del trattamento fino a quando non è in grado di fare esercizi fisici. Bene aiuta a nuotare in piscina. Eccellente aiuto nel trattamento della progressiva distrofia muscolare, laghi salati e mare. L'acqua contiene oligoelementi e sostiene il corpo durante il trattamento.

Bene con la distrofia muscolare progressiva aiuta i professionisti nel campo della riflessologia. In particolare, i metodi competenti di agopuntura possono provocare processi rigenerativi, che permettono di salvare i muscoli dalla loro degradazione e degenerazione durante il trattamento.

Un altro metodo di riflessologia nel trattamento dei sintomi della distrofia muscolare progressiva è l'uso di temperature in alcuni punti del corpo. Mostra anche un buon lato durante il trattamento della distrofia muscolare progressiva.

Naturalmente, il massaggio tradizionale può aiutare a sostenere il trofismo che si indebolisce rapidamente nel trattamento della distrofia muscolare progressiva.

La terapia fisica, specialmente con l'uso di scariche elettriche, può provocare il tono muscolare e talvolta innescare un contraccolpo, sebbene ciò avvenga nelle prime fasi dei sintomi della distrofia muscolare progressiva.

Attivamente per il trattamento della distrofia muscolare progressiva ha iniziato ad applicare tecniche mediche. I farmaci mirano a stimolare la crescita della massa muscolare, a volte aiutano a ridurre i sintomi del processo progressivo.

Inoltre, un paziente con sintomi di distrofia muscolare progressiva è fortemente supportato in termini di vitamine e di oligoelementi essenziali durante il trattamento. Se improvvisamente c'è qualcosa che manca per un tale organismo malato, allora questa è negligenza. Questo è un disprezzo per il caso. Pertanto, l'input di vitamine non si ferma.

Inoltre, con i sintomi della distrofia muscolare progressiva, vengono usati farmaci stimolanti per il trattamento. Il paziente è stanco, vuole sdraiarsi e riposare. Gli stimolanti sono usati per sopprimere questa malinconia. Questo può essere il solito ginseng, radiola rosa e possono essere farmaci più seri.

Trattamento della progressiva distrofia muscolare di Duchenne e dei suoi sintomi

Il trattamento principale per la distrofia muscolare progressiva di Duchenne è finalizzato a mantenere l'attività muscolare del paziente. Sono coinvolti nello sport con il bambino per trattare i sintomi della distrofia muscolare progressiva. Attività fisica, aerobica, nuoto, tutto questo aiuta a ridurre il tasso di degradazione e degenerazione dei tessuti. Se si inserisce il paziente nella modalità di lavoro permanente, porta risultati eccellenti.

Il problema è che ottenere un bambino di due anni che superi la debolezza per saltare è difficile. Pertanto, utilizzare un sacco di fisioterapia per il trattamento. Questo è l'effetto di correnti, installazioni magnetiche, procedure termiche e fredde.

Un posto speciale nel trattamento della distrofia muscolare progressiva di Duchenne è dato al massaggio e ad un complesso di riflessoterapia. Questi mezzi, con un uso ragionevole, aiuteranno a mantenere il corpo del paziente in buona forma per lungo tempo, ma questo è di nuovo il lavoro e gli sforzi del paziente e dei medici.

Trattamento della distrofia muscolare lentamente progressiva

Nelle prime fasi dello sviluppo dei sintomi della distrofia muscolare è necessaria l'elettromiografia. Inoltre, anche i familiari del paziente dovrebbero prendere parte all'esame. Questo ti permette di identificare patologie ereditarie e prevedere l'intensità dello sviluppo della malattia per sapere come trattarla in seguito.

Come tale, non esiste un trattamento specifico per la distrofia muscolare. Ma il paziente viene prescritto per il trattamento di massaggi, terapia vitaminica, stimolazione elettrica e altre procedure simili.

È importante mantenere uno stile di vita attivo al livello delle opportunità che una persona ha. Un effetto positivo sulla condizione dei muscoli con sintomi di distrofia muscolare progressiva ha un esercizio terapeutico.

Il corpo può essere pulito quotidianamente con un panno inumidito con acqua per il trattamento. Dovresti iniziare con il torace e poi andare dietro e gli arti. La procedura viene eseguita per 2 minuti, quindi avvolta in un foglio e prima di asciugare, l'acqua è in una stanza calda. Questo ti permette di migliorare il tono muscolare.

I suddetti rubdown con sintomi di distrofia muscolare progressiva possono essere eseguiti per il trattamento con aceto di mele o mescolato con acqua in un rapporto 1: 1.

In combinazione con il trattamento medico della distrofia muscolare, che è stato prescritto da un medico che sa come trattare efficacemente la distrofia muscolare, è possibile utilizzare ricette di medicina tradizionale. Ad esempio, 1/3 di lattina deve essere riempito con radice di angelica tagliata e il restante 2/3 con la vodka. Questa tintura viene conservata per 9 giorni, in un luogo buio, scuotendo di tanto in tanto. Dopo il periodo specificato, l'infusione viene filtrata e il trattamento risultante viene strofinato sulle braccia, sulle gambe, sulla schiena e sul torace prima di andare a letto, dopo aver precedentemente asciugato il corpo con acqua e riscaldato. Dopo la procedura di sfregamento, è importante sdraiarsi sotto la coperta in modo che il corpo si scaldi. Una procedura simile dovrebbe essere eseguita ogni giorno per un lungo periodo con sintomi di distrofia muscolare progressiva per il trattamento.

1-2 volte a settimana per la distrofia muscolare per il trattamento, si possono fare bagni con sale inglese (si può anche usare il sale comune o marino). Sono necessari 3-5 kg ​​di sale per 100 litri di acqua.

Un effetto positivo sulla condizione dei muscoli con sintomi di distrofia muscolare progressiva è anche esercitato dai bagni del piede usando decotto di polvere di fieno, paglia di avena, rami di conifere, foglie di betulla o radice di bardana. È possibile utilizzare bagni a contrasto con acqua a temperatura ambiente e acqua calda (50-55 gradi).

Con il giusto approccio al trattamento della distrofia muscolare, lo sviluppo della malattia può essere rallentato, garantendo la capacità di lavorare per molti anni!

I sintomi della distrofia muscolare progressiva

Molto spesso, i sintomi e i segni della distrofia muscolare progressiva si manifestano sin dalla tenera età. Nei bambini non lo fanno, ma i bambini da 3 a 5, di regola, rivelano una tendenza ai sintomi della distrofia muscolare progressiva. In rari casi, la progressiva distrofia muscolare progredisce dopo i cinque anni di età.

Quali sono i sintomi della distrofia muscolare progressiva?

L'insorgenza della distrofia muscolare progressiva segna i sintomi: debolezza muscolare nelle gambe e legamenti pelvici. Con i sintomi della distrofia muscolare progressiva di Duchenne, il bambino si stanca rapidamente, inizia a prendere piede, zoppica, preferisce alzare le gambe sopra il livello del corpo.

Nel corso di ulteriore sviluppo, i muscoli si indeboliscono completamente e il bambino è privato della funzione di supporto, questo è il sintomo principale della distrofia muscolare progressiva.

Inoltre, la distrofia muscolare di Duchenne colpisce le mani, e il bambino gradualmente, lentamente, e talvolta molto rapidamente perde il controllo di esse.

Inoltre, i sintomi del muscolo progressivo seguono il collo, la cintura della spalla e la schiena. Arriva quasi completa paralisi con sintomi di distrofia muscolare progressiva.

L'ultimo dello scheletro muscolare esterno è i muscoli facciali.

L'ulteriore degradazione del tessuto muscolare con sintomi di distrofia muscolare progressiva colpisce i polmoni, i vasi sanguigni e talvolta il muscolo cardiaco. La distrofia muscolare di Duchenne progressiva completamente trattata non è suscettibile di trattamento. Tuttavia, è possibile prolungare il periodo di lavoro della vita di un paziente con sintomi di distrofia muscolare progressiva.

Distrofia muscolare - Elenco farmaci e droghe

Questa sezione contiene informazioni sui farmaci, le loro proprietà e metodi d'uso, effetti collaterali e controindicazioni. Al momento c'è un'enorme quantità di farmaci, ma non tutti sono ugualmente efficaci.

Ogni medicina ha la sua propria azione farmacologica. La corretta determinazione dei farmaci necessari è il passo principale per il successo del trattamento delle malattie. Al fine di evitare effetti indesiderati, consultare il medico e leggere le istruzioni per l'uso prima di utilizzare questi o altri farmaci. Prestare particolare attenzione all'interazione con altri farmaci, nonché le condizioni di utilizzo durante la gravidanza.

Ogni farmaco è descritto in dettaglio dai nostri esperti in questa sezione del portale medico EUROLAB. Per visualizzare i farmaci, specifica le caratteristiche che ti interessano. Puoi anche cercare il farmaco che ti serve in ordine alfabetico.

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  • Sodio adenosina trifosfato-Darnitsa (soluzione per somministrazione endovenosa)
  • Nivalin (soluzione iniettabile)
  • Nivalin (compresse orali)
  • P
  • Retabolil (soluzione per somministrazione intramuscolare)
  • Rosvit (compresse masticabili)

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Sintomi di distrofia muscolare, cause e metodi di trattamento

La distrofia muscolare è un gruppo di malattie che causano la degenerazione dei muscoli e delle articolazioni scheletrici. I farmaci per il suo trattamento non esistono ancora, sebbene esistano procedure mediche efficaci che possono rallentare la progressione della malattia. I sintomi possono essere lievi, ma nei casi più gravi la malattia altera i riflessi e priva la capacità del paziente di camminare.

Tipi di distrofia muscolare

Sono stati identificati più di 30 tipi di distrofia muscolare, di cui i più comuni sono 9:

  • La distrofia muscolare di Duchenne è la forma più comune, si sviluppa principalmente nei giovani uomini;
  • Distrofia di Becker: al quarantesimo compleanno il paziente perde la capacità di muoversi autonomamente;
  • miotonia - i sintomi compaiono più spesso negli adulti (o nei bambini nel periodo della tarda infanzia);
  • distrofia congenita - diagnosticata immediatamente dopo la nascita o nei primi mesi di vita;
  • il limbus-cingulum - tipico degli adolescenti, dei giovani (20-25 anni), colpisce i muscoli dei fianchi e delle spalle;
  • spalla-facciale - provoca un indebolimento dei muscoli del viso, dei muscoli della spalla, perdita della capacità di alzare le braccia, problemi con la parola, tachicardia;
  • distale - la debolezza delle braccia e degli arti inferiori è caratteristica della malattia;
  • La distrofia di Emery-Dreyfus - pericolosa per le donne con insufficienza cardiaca, nei bambini (soprattutto maschi), oltre al cuore, i muscoli del polpaccio e la fascia superiore della spalla sono interessati;
  • La malattia di Charcot (e altre malattie degenerative) può anche provocare sintomi simili alla distrofia muscolare.

Di queste 9 forme di distrofia muscolare, le seguenti sono diagnosticate più spesso:

  1. Distrofia di Duchenne. I sintomi si verificano nella prima infanzia (fino a 5 anni). La malattia viene diagnosticata in uno dei 3.500 neonati. Questa è la più comune malattia genetica mortale. Le donne possono portare un gene che ha subito una mutazione, ma loro stessi non soffrono di questo disturbo. I cambiamenti degenerativi bloccano la proteina (distrofina) che supporta gli elementi strutturali del tessuto muscolare e delle membrane cellulari. Senza distrofina, la debolezza muscolare progredisce, causando immobilità e morte.
  2. Distrofia di Becker. Sebbene la produzione di distrofina in questa malattia sia preservata, il livello delle proteine ​​core è significativamente inferiore al normale. La distrofia muscolare si sviluppa a 12 anni. La malattia si sviluppa più lentamente, ma le lesioni sono significative: curvatura della colonna vertebrale, difficoltà respiratorie, stanchezza costante, debolezza, malattie cardiache, problemi cognitivi.

I principali sintomi della distrofia

Sebbene tutti i disturbi siano interconnessi, ciascun tipo di distrofia è causato da un'unica mutazione di geni, quindi i sintomi e il tempo della malattia sono diversi:

  • perdita di massa muscolare (il problema è esacerbato dall'età);
  • lesione degli arti inferiori (in seguito, la debolezza si estende ai muscoli del collo, delle spalle, della schiena, del torace);
  • esaurimento progressivo;
  • un aumento dei muscoli del polpaccio e deltoide;
  • ridotta flessibilità, resistenza, affaticamento;
  • mancanza di coordinazione, sincronizzazione dei movimenti;
  • cadute (a causa della perdita di coordinazione e debolezza muscolare);
  • rigidità delle articolazioni, dolore durante lo spostamento;
  • sostituzione del tessuto muscolare fibroso;
  • difficile accovacciarsi, piegarsi, salire le scale;
  • sviluppo scheletrico anormale (curvatura spinale, postura scorretta);
  • ridotta gamma di movimento (per completare la paralisi);
  • la polmonite e altri problemi con il lavoro del sistema respiratorio si sviluppano, l'attività cardiaca è disturbata, che può portare alla morte (nella distrofia di Duchenne).

Cause di distrofia muscolare, fattori di rischio

La distrofia è ereditata. Tuttavia, nel 35% dei casi, la malattia provoca una mutazione spontanea dei geni dovuta all'interruzione della produzione di proteine. I maschi sono maggiormente a rischio a causa della presenza di un cromosoma X. Il cromosoma Y (un altro cromosoma sessuale trovato negli uomini) non ha una copia del gene della distrofina e non ha effetti sullo sviluppo della distrofia muscolare.

Nelle donne, il rischio di distrofia si riduce a causa della presenza di due cromosomi X. Anche se uno dei cromosomi è anormale, un gene sano può produrre abbastanza distrofina. La probabilità di ereditare un gene difettoso è del 50%.

Diagnosi della distrofia muscolare

Nella diagnosi della spesa per la distrofia:

  • esame fisico: verifica la flessibilità, verifica la forza muscolare, la gamma di movimento e altre caratteristiche del paziente;
  • elettromiografia: viene studiata l'attività elettrica all'interno dei muscoli;
  • un elettrocardiogramma;
  • biopsia muscolare: consente di determinare quale tipo di distrofia si sviluppa;
  • imaging a risonanza magnetica - mostra quali organi e tessuti sono interessati.

Le donne possono fare un test di pianificazione della gravidanza per conoscere la presenza o l'assenza di un gene difettoso. Gli esami del sangue possono determinare la presenza di enzimi associati allo sviluppo anormale dei muscoli.

Trattamento della distrofia muscolare

Il trattamento dipende dal tipo di distrofia. La distrofia di Becker e Duchenne è incurabile, tuttavia ci sono mezzi per gestire i sintomi della malattia. Più tecniche combinate (tra cui dieta, terapia emozionale e fisica, supporto farmacologico), migliore è il risultato.

La terapia può includere:

  • assumere steroidi (per combattere la debolezza muscolare e alleviare i sintomi del dolore), albuterolo (se hai l'asma), farmaci che migliorano il funzionamento del cuore (angiotensina, beta-bloccanti), inibitori della pompa protonica, integratori alimentari, che ti permettono di mantenere energia e massa muscolare;
  • uso di prodotti ortopedici (tutori, sedie a rotelle);
  • trattamento della patologia del linguaggio (se il viso e la lingua sono interessati).

Tecniche di gestione della distrofia muscolare naturale

Attività fisica

È importante cercare di mantenere la flessibilità e la forza muscolare. Modalità passiva, l'assenza di carichi elementari esacerba i sintomi della malattia, contribuisce allo sviluppo di complicanze e disturbi emotivi. La fisioterapia è utile per mantenere la flessibilità e la coordinazione del corpo. La mobilità può essere migliorata utilizzando inlay ortopedici, corsetto, bastone da passeggio, scooter elettrico, passeggino e puoi muoverti con l'aiuto di un assistente.

Dal dolore alle articolazioni, dal nuoto allo yoga, gli esercizi di stretching sono utili per migliorare l'equilibrio, ridurre l'ansia, mantenere una serie di movimenti (sono state sviluppate pratiche speciali per le persone affette da distrofia muscolare, le puoi trovare su Internet o da un medico).

Supporto psicologico

Una malattia cronica e molto grave immerge una persona in uno stato di stress emotivo e soffre di un ambiente vicino. Sia per il paziente che per i suoi parenti (guardiani), è necessario consultare un terapeuta cognitivo-comportamentale, uno psicologo. Sono utili la meditazione, la visualizzazione, le tecniche volte a rimuovere gli atteggiamenti negativi, combattere la paura e la tristezza. La partecipazione ai gruppi di supporto è preziosa perché l'opportunità di parlare con coloro che stanno lottando con lo stesso problema offre l'opportunità di condividere esperienze.

Dieta sana

Alcune sostanze chimiche alimentari influenzano il genoma umano e modificano la struttura dei geni, provocando l'insorgenza o la progressione di malattie croniche, lo sviluppo di complicanze. I processi infiammatori sono supportati da una dieta povera di nutrienti (o sovraccaricata di alimenti trattati), dalla mancanza di attività fisica e dallo stress. Questi fattori riducono la capacità dell'organismo di proteggere le cellule dalla degenerazione, accelerare l'invecchiamento, portare alla perdita di densità del tessuto osseo.

La dieta anti-infiammatoria, sebbene non possa guarire dalla distrofia muscolare, rallenterà in modo significativo la progressione della malattia. Una tale dieta riduce l'infiammazione, alcalizza il corpo, abbassa i livelli di glucosio, aiuta ad eliminare le tossine, fornisce nutrienti.

  • sostituzione di grassi "cattivi" con "buoni" - rifiuto di olio idrogenato (soia, colza), grassi trans, introduzione di grassi saturi e insaturi benefici (oliva, girasole, cocco, semi di lino, olio di sesamo, avocado, grassi omega-3);
  • selezione di prodotti a base di carne biologica (senza antibiotici, ormoni);
  • esclusione di zucchero raffinato e glutine.

I migliori alimenti anti-infiammatori sono verdure a foglia verde, cavoli cinesi, sedano, barbabietole, broccoli, mirtilli, ananas, salmone (selvatico), brodo di ossa, noci, curcuma, zenzero, semi di chia.

Oltre all'acqua pura, sono utili tisane, spremute fresche, limonata naturale, bibita alla frutta e kvas. Da prodotti lattiero-caseari, è permesso di lasciare nel menu latte di capra (formaggio, yogurt da esso), formaggio di pecora.

È importante escludere la probabilità di ingestione di tossine non solo dal cibo, ma anche da prodotti chimici domestici, cosmetici, scegliendo rimedi naturali.

Supplementi per tessuti muscolari

Alla prescrizione del medico, per la distrofia muscolare, possono essere utilizzati i seguenti supplementi:

  • amminoacidi (carnitina, coenzima Q10, creatinina) - contribuiscono alla produzione della proteina necessaria per sostenere i muscoli;
  • Glucosamina e condroitina - alle prese con dolori articolari;
  • Gli antiossidanti (vitamine C, E, A) sono utili per il cuore, le articolazioni e i muscoli;
  • tè verde, matcha (estratti) - mantenere i livelli di energia;
  • acido omega-3, olio di pesce - resiste all'infiammazione;
  • prebiotici - migliorare la digestione.

Oli essenziali

Riduce il gonfiore, allevia il dolore e altri sintomi causati dalla degenerazione di muscoli, tessuti e articolazioni, aiuta a coniare olio, incenso, zenzero, curcuma, mirra. Efficace nel trattamento della depressione, per alleviare l'ansia, lavanda, camomilla, pompelmo, olio di sandalo. È possibile aggiungere la goccia di olio a goccia nel diffusore dell'umidificatore, fare i bagni sulla base e usarlo per il massaggio.

Se vengono rilevati segnali di avvertimento (intorpidimento del volto, disturbi del linguaggio, andatura, debolezza improvvisa, ridotta flessibilità), è necessario sottoporsi ad un esame. L'intervento precoce rallenterà lo sviluppo della malattia e ridurrà l'impatto negativo dei sintomi della distrofia muscolare sulla qualità della vita.

Distrofia muscolare

Descrizione:

La distrofia muscolare è un gruppo di malattie ereditarie croniche dei muscoli scheletrici umani, manifestate da debolezza e degenerazione muscolare. Esistono nove diverse forme di distrofia muscolare. Differiscono in tali caratteristiche come l'età alla quale inizia la malattia, la posizione dei muscoli interessati, la gravità della debolezza muscolare, il tasso di progressione della distrofia e il tipo di eredità. Le due forme sono più comuni: distrofia muscolare di Duchenne e distrofia muscolare miotonica.

Sintomi della distrofia muscolare:

Distrofia di Duchenne. Mutazione distrofica del gene X-cromosomica recessiva. Segni clinici: esordio prima dei 5 anni; progressiva debolezza dei muscoli della cintura pelvica e della spalla; incapacità di camminare dopo 12 anni; cifoscoliosi; insufficienza respiratoria in età. Coinvolgimento di altri organi: cardiomiopatia; intelligenza ridotta.

Distrofia oculare-faringea. Autosomica dominante (Canada francese o Spagna). Segni clinici: l'inizio del volo; debolezza progressiva progressiva dei muscoli: occhio esterno, palpebre, faccia e gola; acalasia cricofaringea. Coinvolgimento di altri sistemi di organi: cerebrale, oculare.

Distrofia congenita. Comprende diverse malattie, inclusi i tipi di Fukuyama e la displasia cerebro-oculare). Autosomica recessiva. Segni clinici: esordio alla nascita; ipotensione, contrattura, ritardo dello sviluppo; in alcuni casi - insufficienza respiratoria precoce, in altri - un decorso più favorevole della malattia.

Cause della distrofia muscolare:

La malattia è causata da un gene autosomico dominante con un'espressività drasticamente variabile (il rischio di trasmissione a parenti di primo grado è del 50%). La malattia è causata dall'amplificazione, cioè un aumento del numero di triplette CTG in un particolare locus, cromosoma 19 (distrofia miotonica di tipo 1) o CCTG nel cromosoma 3 (distrofia miotonica di tipo 2). La distrofia miotonica di tipo 2 è poco conosciuta. Si ritiene che si verifichi solo nel 2% dei casi (ma potrebbe essere molto più spesso); non interconnesso con il tipo 1; molto probabilmente non la causa delle forme congenite di distrofia, quando il portatore è la madre. Per il tipo 1, è dimostrato che il numero di ripetizioni di nucleotidi aumenta con la trasmissione di mutazioni di generazione in generazione. La gravità della malattia è chiaramente correlata al numero di queste ripetizioni. Il maggior numero di questi è determinato in caso di una forma grave congenita della malattia [Brook J. D. et al., 1992]. Il meccanismo rivelato spiega il fenomeno dell'anticipazione - la ponderazione e l'insorgenza sempre più precoce della malattia nelle generazioni discendenti. Ad esempio, se un'analisi genetica mostra che un genitore ha un certo numero di ripetizioni CTG, allora suo figlio troverà un numero ancora maggiore di ripetizioni di questa tripletta.

Trattamento della distrofia muscolare:

Ad oggi, non ci sono modi per prevenire o rallentare la progressione di questa malattia. La terapia è principalmente finalizzata a combattere le complicanze, come la deformità spinale, che si sviluppa a causa della debolezza dei muscoli della schiena, o una predisposizione alla polmonite, a causa della debolezza dei muscoli respiratori. Fenitoina, procainamide, chinino sono utilizzati nel trattamento della miotonia, ma è necessaria cautela nei pazienti con malattie cardiache (il rischio di deterioramento della conduzione cardiaca). L'impianto di un driver del ritmo cardiaco è necessario per i pazienti con sincope o blocco cardiaco. Nel trattamento dei disturbi cardiaci raccomandato farmaco fenigidina. L'uso di dispositivi ortopedici può rafforzare il piede "appeso", stabilizzare le articolazioni della caviglia, ridurre la frequenza delle cadute. Una formazione ben scelta può anche avere un effetto positivo sul decorso della malattia. In presenza di atrofia, vengono utilizzati steroidi anabolizzanti (retabolil, nerobol), terapia fortificante. Nei casi in cui vi sono sintomi miotonici significativamente pronunciati, i corsi prescritti di difenina 0,03-0,05 g 3 volte al giorno, della durata di 2-3 settimane. Si presume che la difenina abbia un effetto depressivo sulla conduzione sinaptica e riduce l'attività posttetanicheskuyu nei muscoli. Con l'aumento della sonnolenza, che spesso accompagna la distrofia miotonica, si osserva un effetto positivo durante l'assunzione di selegilina. Si raccomanda anche l'assunzione di alcuni integratori alimentari: coenzima Q10 (100 mg / die), vitamina E (200 IU / die) e selenio (200 μg / die), lecitina (20 g / die).

Distrofia muscolare di Duchenne

Sono il dott. Nikonov Nikolai Borisovich - un miologa con 30 anni di esperienza. Ho sviluppato un metodo unico per ripristinare il movimento dei muscoli chiamato impatto emendaneo. Grazie alla mia conoscenza unica, posso ripristinare il lavoro muscolare in varie forme di distrofia muscolare.

Perché posso recuperare la forza muscolare?

Il fatto è che ho guardato al microscopio elettronico e ho visto gonfiore (mostrato in bianco sull'immagine) tra le fibre muscolari (rosso).

Nella foto: biopsia delle fibre muscolari con miopatia lieve (A), moderata (B) e grave (C):

Nella foto: normali fibre muscolari di una persona sana:

Sull'esempio di Emine, la mia paziente, che ha sofferto di debolezza muscolare. La diagnosi di Emine: distrofia muscolare grave, confermata dalla biopsia. Successivamente, descriverò il mio approccio all'eliminazione della debolezza muscolare. Raccomando di guardare un video sul trattamento della distrofia muscolare progressiva di Duchenne.

La distrofia muscolare è una malattia dei disordini metabolici nel muscolo dovuta ad edema tra le fibre muscolari.

  1. L'edema si verifica a causa del fatto che la linfa non può rimuovere i prodotti di scarto della cellula dallo spazio intercellulare.
  2. L'aumento del gonfiore esercita una pressione sulle cellule muscolari esterne, spingendo il nucleo cellulare ei mitocondri verso la periferia.
  3. I livelli di creatina fosfina chinasi aumentano nella cellula e il muscolo perde la sua capacità di legare e trattenere la creatina.
  4. La creatina ha bisogno di mitocondri per produrre energia nella cellula muscolare.
  5. I mitocondri riducono la produzione di ATP. L'ATP è l'energia richiesta per il funzionamento delle proteine ​​motorie di actina e miosina. Nessuna energia - nessun movimento.
  6. All'interno di una fibra muscolare che è immobile, i suoi processi nutrizionali rallentano.
  7. La membrana della fibra inizia a secernere enzimi e amminoacidi che non necessita di movimento. Pertanto, la teoria delle "membrane difettose" è sorto.
  8. Durante il movimento dei muscoli, sono necessari questi enzimi e aminoacidi. Per la loro sintesi richiede energia, che non lo è. Pertanto, si verifica la debolezza muscolare.
  9. Inizia l'atrofia delle fibre muscolari.

sintomi

La distrofia muscolare inizia con lo sviluppo di debolezza e atrofia di un determinato gruppo muscolare. Nel corso degli anni, il processo distrofico cattura sempre più nuovi gruppi muscolari. Questo succede fino al completo immobilismo. Il principale segno di distrofia muscolare è una lesione dei muscoli del bacino pelvico, della spalla e del corpo del paziente. I muscoli della coscia e dei muscoli della spalla sono colpiti nei casi gravi, come nel caso del paziente Emine.

Distrofia muscolare bilaterale

Nel periodo iniziale, la miodistrofia può prevalere da un lato, ma con il progredire della malattia, l'estensione della lesione diventa la stessa nei muscoli simmetrici del paziente. Nel corso del tempo, il decorso della malattia in quasi tutti i muscoli diminuisce la forza muscolare. Sul corpo di un paziente affetto da distrofia muscolare compaiono aree di muscoli ipertrofici. Questa pseudo-ipertrofia, che non è associata ad un aumento delle fibre muscolari. La pseudoipertrofia dei muscoli è associata a gonfiore nei muscoli delle gambe o delle braccia. Tali muscoli sono densi, ma deboli.

Forme di distrofia muscolare negli adulti

Tutte le forme immaginative della malattia negli adulti differiscono:

  • tipi di ereditarietà;
  • la velocità e la natura del suo flusso;
  • la presenza o l'assenza di retrazioni tendinee e pseudoipertrofia;
  • i tempi del processo;
  • peculiarità della topografia della sofferenza muscolare;
  • altri segni di distrofia muscolare progressiva.

I problemi della classificazione della miopatia (malattie muscolari ereditarie croniche e progressive) sono sviluppati in diverse direzioni. La distrofia muscolare dell'adulto è classificata in base al tipo di eredità:

  1. Autosomica dominante.
  2. Autosomica recessiva.
  3. Dominante e recessivo.
  4. Collegato al cromosoma X.

Esame per la miopatia

I segni clinici caratteristici della distrofia muscolare sono sintomi di paralisi flaccida in diversi gruppi muscolari di una persona malata senza segni di danno ai motoneuroni e ai nervi periferici. I neurologi di tutto il mondo non possono spiegarlo.

La mia opinione: l'edema proteico tra le fibre muscolari rende impossibile il movimento dei muscoli.

Non sapere questo fenomeno rende perplessi i medici di tutto il mondo: "Come è? La fibra muscolare è intera, non danneggiata. I motoneuroni e i nervi periferici sono interi, sono sul posto e trasmettono perfettamente impulsi dal cervello e dal cervello, e il movimento è difficile? ".

I neurologi sono prescritti per fare elettromiografia. E ancora per loro un mistero: non ci sono cambiamenti nella struttura delle fibre muscolari. Una diminuzione dell'ampiezza della risposta M, un aumento dell'interferenza e potenziale polifasico indica una difficoltà nel movimento dei muscoli senza alcuna patologia!

Immagine patologica della malattia

Vediamo cosa succede all'interno delle cellule muscolari in pazienti affetti da miodistrofia di Duchenne-Becker. Per fare questo, facciamo un'incisione nella pelle, espandiamola con un espansore e prendiamo un piccolo, non grande pezzo di fibre muscolari.

Nella foto: biopsia muscolare

Nella foto: biopsia muscolare

Un tipico segno di miodistrofia in primo luogo è il diverso diametro delle fibre muscolari. In una persona sana, il diametro delle fibre muscolari è lo stesso.

I segni caratteristici della distrofia muscolare sono fibre atrofiche e ipertrofiche, nuclei interni multipli ed edema.

Studiando sezioni di muscolo scheletrico macchiato, ho visto la denervazione delle miofibrille, una variazione significativa delle dimensioni delle miofibrille e un edema pronunciato.

  • La viola pallida è la fibra muscolare nel taglio.
  • Le macchie luminose, sia all'interno delle fibre che all'esterno, si gonfiano.
  • Le macchie scure sono i nuclei che vengono spazzati verso la periferia.

La seconda foto mostra la normale fibra muscolare di una persona sana.

La gravità della distrofia muscolare secondo la microscopia elettronica è guidata dai seguenti indicatori:

  • con un grado lieve, la differenza nella dimensione delle fibre muscolari è espressa moderatamente, i primi segni di edema (colore bianco).

Nella foto: biopsia delle fibre muscolari con distrofia lieve (A), moderata (B) e grave (C).

  • moderata gravità corrisponde al movimento dei nuclei nel centro delle fibre muscolari, l'espansione dello spazio interfibrillare a causa dell'aumento dell'edema tra le cellule.

Nella foto: fibre muscolari con distrofia muscolare progressiva di moderata gravità:

a) fibre muscolari viola chiaro;

b) punti luminosi all'interno delle fibre muscolari - edema che spinge il nucleo dal centro della cellula alla periferia;

c) macchie scure - il nucleo delle cellule muscolari;

d) una freccia mostra una cellula muscolare che non può muoversi a causa di una diminuzione dei processi metabolici - si scurisce verso il colore viola.

  • il grado severo è caratterizzato da ampi focolai di distruzione della miofibrilla, dalla loro frammentazione e disorganizzazione, dalla comparsa di una sostanza simile alla ialina e dall'edema tra le cellule muscolari. Funzionalmente, un tale tessuto ha una debole forza, si instaura rapidamente affaticamento e si sviluppano segni di affaticamento muscolare. La foto verrà presentata un po 'più in basso.

Ecco le condizioni muscolari di Emine prima di contattarmi:

Spiegazione per la foto "distrofia muscolare grave":

  1. Le fibre muscolari nel taglio sono dipinte di blu.
  2. I punti rossi sono i nuclei delle cellule muscolari.
  3. Gonfiore - colore bianco non verniciato.

Il quadro clinico della distrofia muscolare

Il primo segno della miopatia di Duchenne era la debolezza di Emine. Cominciò a stancarsi con uno sforzo fisico prolungato. Le prime lamentele di Emine furono:

  1. Difficoltà nel salire le scale.
  2. Fatica durante la corsa, lunga camminata.
  3. Emine ha cominciato a cadere spesso.
  4. La mialgia cominciò ad apparire nelle gambe (dolore nella zona muscolare), a volte in combinazione con crampi dolorosi.
  5. A poco a poco, camminare divenne ostruito.

Emine non poteva alzarsi da una sedia bassa senza mani. Quando si alzò, la donna ricorse all'uso dei metodi ausiliari: "alzarsi dalla scala", "arrampicarsi da sola" - metodo dei Gover. Qualche anno dopo, Emine non riuscì a rialzarsi dal suo tallone senza aiuto. Il paziente non ha potuto salire le scale.

Dopo il mio trattamento, senza l'aiuto delle sue mani, Emine salì al 17 ° piano, immediatamente scese dall'ascensore e salì nuovamente al 17 ° piano!

L'atrofia muscolare si sviluppa principalmente nella cintura pelvica, nelle cosce (pertanto, l'effetto emendaneo sui muscoli di Emine è stato diretto verso queste aree).

I muscoli degli arti superiori iniziano a atrofizzarsi più tardi. Emine disse che non poteva versare il tè o pettinarla. Guarda i risultati del trattamento della distrofia muscolare nel video qui sotto:

Distrofia muscolare: causa della malattia, trattamento e sintomi

descrizione

La distrofia muscolare è una malattia muscolare caratterizzata dall'indebolimento dei muscoli scheletrici, dalla loro atrofia e talvolta dalla morte. La malattia procede senza sensazioni dolorose ed è simmetrica in tutto il corpo, la sensibilità non è compromessa. La distrofia muscolare è una malattia genetica.

La malattia è spiegata dal fatto che il corpo non è in grado di sintetizzare e assimilare la proteina necessaria per la crescita del tessuto muscolare. Di conseguenza, i muscoli diventano deboli e iniziano a atrofizzarsi. A poco a poco smettono di restringersi e cadere a pezzi. Al loro posto, avrebbe dovuto essere formato nuovo tessuto muscolare, ma solo il tessuto adiposo e connettivo appare.

Tipi e classificazione

Esistono diversi tipi di distrofia muscolare. In azione, sono tutti simili, ma differiscono nel tasso di sviluppo della malattia e in alcuni aspetti del suo corso:

  • La distrofia di Dyushenna - si manifesta molto presto nell'infanzia in un bambino. Possono apparire i primi segni della malattia, a partire da 2 anni di vita del bambino. In primo luogo, i muscoli degli arti inferiori e della parte bassa della schiena sono interessati. Il bambino inizia a camminare male: ondeggiando da un lato all'altro. Dopo di che, la capacità di movimento è completamente persa, di solito all'età di 10 anni, i bambini con la malattia di Duchenne sono confinati in una sedia a rotelle, poiché il tessuto muscolare viene sostituito dal tessuto adiposo. Dopo la distrofia del resto dei muscoli inizia. Spesso, all'età di 15 anni, gli adolescenti non sono in grado di alzare le braccia sopra la testa. I pazienti con distrofia muscolare di Duchenne spesso non vivono per più di 20 anni.
  • Malattia di Steinert. Questa malattia colpisce persone in età avanzata (dai 25 anni), ma i casi sono stati registrati durante l'infanzia. La distrofia muscolare di Steinert è piuttosto lenta. Le caratteristiche di questa malattia risiedono nel fatto che non solo i muscoli scheletrici, ma anche gli organi facciali e interni soffrono. Puoi vivere con una tale malattia per un tempo piuttosto lungo (volo), poiché progredisce molto lentamente.
  • La distrofia di Becker è molto simile nei sintomi alla distrofia di Duchenne, ma progredisce molto più lentamente. Con questa malattia, le persone vivono a lungo. I pazienti soffrono principalmente di lesioni e malattie associate, perché la malattia di Becker è lenta. È abbastanza raro.
  • La malattia di Erb-Roth si verifica nell'adolescenza. I muscoli iniziano ad atrofizzarsi dalle spalle, dalle braccia e poi si spostano verso la parte bassa della schiena e le gambe. Il paziente diventa difficile da camminare. La malattia progredisce lentamente.
  • La forma della distrofia scapolare-facciale può verificarsi a qualsiasi età. La malattia colpisce i muscoli del viso e delle spalle: è impossibile chiudere le labbra e farle rotolare in un tubo, è impossibile chiudere completamente le palpebre. La malattia è lenta, il che non pregiudica la capacità di lavorare e il normale funzionamento per molti anni. Ma dopo lo sviluppo della malattia, i muscoli degli arti iniziano ad atrofizzarsi, il che influenza il normale movimento, rendendolo difficile.

Cause e sintomi

Cause della distrofia muscolare:

  • La distrofia muscolare è una malattia genetica.
  • Le cause di questa malattia sono la mutazione di alcuni geni che sono responsabili della corretta sintesi proteica nel corpo.
  • Ogni tipo di distrofia è causata da una mutazione di singoli geni.

Sintomi del decorso della distrofia muscolare

A seconda del tipo di distrofia muscolare, i sintomi possono essere diversi, ma sono comunque di natura generale:

  • Braccia e gambe deboli
  • Cambiamento dell'andatura o perdita della capacità di camminare affatto.
  • Lesioni e cadute frequenti
  • Mancanza di dolore
  • Affaticamento costante
  • Perdita di molte abilità acquisite: camminare, sedersi, alzare le mani, ecc.

Trattamento della distrofia muscolare

  • Questa malattia è incurabile, quindi oggi non ci sono farmaci che possano curare la distrofia.
  • Progressive. L'obiettivo principale è quello di rallentare la distrofia progressiva, che si ottiene con l'aiuto di speciali procedure fisioterapiche.
  • I pazienti prescrivevano massaggi terapeutici e, se possibile, educazione fisica.
  • Tutti questi appuntamenti sono individuali, dipendono dal grado di sviluppo e dalla gravità della distrofia esistente.
  • I pazienti hanno prescritto iniezioni intramuscolari di farmaci come la vitamina B1 e corticosteroidi.
  • Queste sono sostanze che sono necessarie per il corretto funzionamento e lo sviluppo dei muscoli.
  • Aiutano a mantenere il tessuto muscolare.
  • Le malattie non sono trattate, ma l'approccio corretto permetterà di facilitare il suo decorso e aumentare l'efficienza e il normale funzionamento.

Possibili complicazioni

Spesso, le persone con distrofia muscolare hanno complicazioni, eccone alcune:

  • Problemi alla schiena: deformità, dolore.
  • Disabilità.
  • Malattie del cuore e dell'apparato respiratorio.
  • Violazione delle capacità intellettuali, ecc.

Distrofia muscolare

La malattia cronica della genesi ereditaria, espressa dalla degenerazione dei muscoli che sostengono lo scheletro scheletrico, è la distrofia muscolare.

La medicina classifica nove varietà di questa patologia, differenziando la localizzazione del disturbo, le sue caratteristiche, l'aggressività della progressione, gli indicatori di età del paziente (quanti anni aveva il paziente quando cominciarono ad apparire i primi sintomi della patologia).

Cause della distrofia muscolare

Oggi la medicina non può nominare tutti i meccanismi che innescano il processo, portando alla distrofia muscolare. Tutto quello che possiamo dire con certezza è che tutte le cause della distrofia muscolare sono basate su mutazioni del genoma autosomico dominante, che è responsabile nel nostro corpo per la sintesi e la rigenerazione delle proteine, che è anche coinvolta nella formazione del tessuto muscolare.

A seconda di quale dei cromosomi nel codice umano ha subito una mutazione e dipende, la patologia di quale localizzazione otteniamo per la verifica:

  • La mutazione del sesso X cromosoma porta al tipo più comune di patologia distrofia muscolare di Duchenne. Se una donna è portatrice di questo cromosoma, spesso la trasmette ai suoi discendenti. Allo stesso tempo, tali violazioni stesse non possono soffrire.
  • La distrofia muscolare motonica si manifesta se il gene appartenente al diciannovesimo cromosoma diventa difettoso.
  • Non dipende dalla patologia del cromosoma sessuale e da tale localizzazione del sottosviluppo muscolare: il lombo - le membra, così come la spalla - la faccia della scapola.

Sintomi della distrofia muscolare

I sintomi della distrofia muscolare hanno un complesso di manifestazioni basilari di base, ma a seconda della posizione e delle caratteristiche della patologia, ci sono anche le proprie caratteristiche distintive. •

  • A causa della mancanza di massa muscolare nelle gambe, ci sono irregolarità nell'andatura di una persona.
  • Diminuisce il tono muscolare.
  • I muscoli scheletrici sono atrofizzati.
  • Le abilità motorie acquisite dal paziente prima dell'insorgenza della progressione della malattia sono perse: il paziente cessa di tenere la testa, camminare, sedersi, perde altre capacità.
  • I dolori muscolari diventano noiosi, mentre la sensibilità non scompare.
  • La diminuzione della vitalità generale, il paziente inizia a stancarsi molto rapidamente.
  • Le fibre muscolari iniziano a essere sostituite dal tessuto connettivo, che porta ad un aumento del volume dei muscoli stessi. Questo è particolarmente evidente nel reparto gastrocnemio.
  • Ci sono difficoltà da imparare.
  • Le cadute sono abbastanza frequenti.
  • Le difficoltà sorgono quando si corre e si salta.
  • Diventa difficile per il paziente alzarsi, sia da una posizione sdraiata che da una posizione seduta.
  • L'andatura di un tale paziente si fa ondeggiare.
  • C'è una diminuzione dell'intelligenza.

Distrofia muscolare di Duchenne

Allo stato attuale, la distrofia muscolare di dushen è il tipo più spesso manifestato di questa malattia. Il difetto "a causa di" che si sviluppa la debolezza del tessuto muscolare di questa specie è un genoma modificato del cromosoma X del sesso. Spesso, una donna, senza farsi del male, passa questo difetto ai suoi figli. I primi sintomi di patologia nei ragazzi (per qualche motivo, sono loro che soffrono prevalentemente), che hanno ricevuto un tale gene, vengono rilevati già all'età di 2-5 anni.

I primi segni della malattia iniziano a manifestarsi in un tono indebolito degli arti inferiori, oltre che nella regione pelvica. Con l'ulteriore progressione della malattia sono collegati all'atrofia dei gruppi muscolari della parte superiore del corpo. A poco a poco, a causa della trasformazione delle fibre muscolari in connettivo, le aree gastrocnemose degli arti inferiori del paziente aumentano di volume e le dimensioni e il tessuto adiposo aumentano. Il ritmo di sviluppo di questo disturbo genetico è abbastanza ampio e dall'età di 12 anni il bambino perde la capacità di muoversi del tutto. Spesso fino a venti anni, tali pazienti non vivono.

L'indebolimento del tono dei muscoli degli arti inferiori con la crescita dei volumi dell'area gastrocnemica porta anche al fatto che il bambino inizia a provare inizialmente disagio quando cammina e corre, e successivamente perde completamente questa capacità. Gradualmente crescendo e catturando un numero crescente di gruppi muscolari, nella fase terminale della distrofia muscolare, la patologia inizia a influenzare il complesso dei muscoli respiratori, della faringe e del viso.

La pseudoipertrofia può progredire non solo nel gastrocnemio, ma è in grado di catturare le zone dei glutei, dell'addome e della lingua. Con una tale patologia, una lesione dei muscoli cardiaci si verifica abbastanza spesso (i cambiamenti seguono il tipo di cardiomiopatia). Il ritmo cardiaco è disturbato, i toni diventano sordi, il cuore stesso cresce di dimensioni. La distrofia muscolare cardiaca è spesso la causa della morte del paziente.

Un sintomo caratteristico è il fatto che il paziente soffre di ritardo mentale. Ciò è dovuto a lesioni che catturano i grandi emisferi del cervello. Con la progressione della distrofia muscolare, altre comorbidità cominciano ad apparire. Tali, ad esempio, come: osteoporosi diffusa, malattie associate all'insufficienza endocrina, deformazione del torace, colonna vertebrale...

La principale caratteristica distintiva della patologia di tipo Duchenne da altre specie è un alto livello di iperfermentemia, che si manifesta già nella fase iniziale dello sviluppo della patologia.

Distrofia muscolare progressiva

Molto spesso, nel campo delle malattie muscolo-neurologiche, si verifica la distrofia muscolare progressiva primaria, che è rappresentata da una classificazione piuttosto ampia. La differenza tra una forma e l'altra dipende dalla posizione della mutazione del gene, dalla velocità di progressione, dalle caratteristiche dell'età del paziente (a quale età la patologia ha cominciato a comparire), dalla presenza di pseudoipertrofia e di altri segni nei sintomi. La maggior parte di queste miodistrofi (i loro sintomi), per quasi un secolo di storia, sono state studiate abbastanza bene, ma la patogenesi non è ancora nota e, su questa base, i problemi si presentano con un'accuratezza diagnostica elevata. Non conoscendo le cause dei cambiamenti patologici, è molto difficile fare una classificazione abbastanza razionale della distrofia muscolare progressiva.

Per la maggior parte, la divisione viene effettuata sia per via ereditaria, sia per caratteristiche cliniche.

La forma primaria è il danno al tessuto muscolare, nel quale i nervi periferici rimangono attivi. La forma secondaria - quando la sconfitta inizia dalle terminazioni nervose, inizialmente senza intaccare gli strati muscolari della materia.

  • Tipo severo di pseudoipertrofia di Duchenne.
  • Becker meno comune e meno aggressivo.
  • Tipo Landusi - Dejerina. Colpisce l'area della spalla-spalla-faccia.
  • Tipo Erb - Roth. Forma adolescente della malattia

Questi sono i principali tipi di distrofia muscolare che vengono diagnosticati più spesso. Le restanti specie sono meno comuni e sono atipiche. Ad esempio, ad esempio:

  • Distrofia Landusi Dezherina.
  • La distrofia di Emery Dreyfus.
  • Distrofia muscolare delle zone estreme.
  • Distrofia muscolare oculofaringea.
  • E anche alcuni altri.

Distrofia muscolare di Becker

Questa patologia è relativamente rara e, a differenza della grave forma maligna di Dushen, è benigna e progredisce piuttosto lentamente. Uno dei segni caratteristici può essere il fatto che questa forma, di regola, le persone che hanno una piccola altezza, sono ammalate. Per molto tempo la malattia non si fa sentire e la persona vive una vita normale. L'impulso allo sviluppo della malattia può essere un danno familiare banale o una malattia concomitante.

La distrofia muscolare di Becker si riferisce a forme più lievi di questa malattia, sia nella gravità dei sintomi clinici, sia nella completezza delle manifestazioni molecolari. I sintomi nel caso di diagnosi di distrofia muscolare nella forma di Becker sono scarsamente identificati. Un paziente con una tale patologia può vivere abbastanza normalmente per decenni. Con una sintomatologia così lieve, la distrofia di Becker può essere confusa da un medico poco qualificato con distrofia dell'arto lombare. I primi segni di questa patologia di solito iniziano ad apparire all'età di dodici anni. L'adolescente inizia a sentire dolore agli arti inferiori (nella parte inferiore della gamba), specialmente durante l'esercizio. L'analisi delle urine mostra un alto contenuto di mioglobina, che è un indicatore del fatto che il corpo sta subendo la disgregazione delle proteine ​​muscolari. C'è un aumento della creatina chinasi nel corpo del paziente (un enzima prodotto da ATP e creatina). Viene utilizzato attivamente dal corpo con un aumento dello sforzo fisico su di esso.

La sintomatologia della distrofia muscolare di Becker richiama piuttosto fortemente i segni che caratterizzano la patologia di Duchene. Tuttavia, le manifestazioni di questa forma della malattia iniziano significativamente in un periodo successivo (da anni a 10-15), mentre la progressione della malattia non è così aggressiva. All'età di trent'anni, un tale paziente potrebbe non essere ancora in grado di lavorare e camminare normalmente abbastanza. Ci sono casi frequenti in cui questa patologia "va secondo il tipo": un nonno malato di questa malattia, trasmette il gene mutato a suo nipote attraverso sua figlia.

Questa forma di distrofia muscolare è stata descritta da medici e scienziati da Becker e Kiner già nel 1955, e quindi porta il loro nome (è conosciuta come la distrofia muscolare di Becker o Becker-Kiner).

La sintomatologia della rilevazione della patologia, come nel caso della malattia nella forma di Dushen, inizia con deviazioni nell'area della fascia pelvica, catturando gli arti inferiori. Questo si manifesta in un cambiamento di andatura, ci sono problemi con il salire le scale, è molto difficile per un tale paziente alzarsi da una posizione seduta, su superfici basse. Aumentare gradualmente la dimensione dei muscoli del polpaccio. Allo stesso tempo, i cambiamenti nella regione dei tendini di Achille, che sono evidenti nella patologia di Dushen, in questo caso sono leggermente visualizzati. Non osservato e ridurre le capacità intellettuali di una persona, che è inevitabile con la distrofia muscolare maligna (secondo Duchene). I cambiamenti nel tessuto muscolare del cuore non sono così significativi, quindi, alla malattia considerata, la cardiomiopatia non viene praticamente osservata, o si trova in una forma lieve.

Come con altre forme di distrofia muscolare, un esame del sangue clinico mostra livelli elevati di alcuni enzimi nel siero del sangue, anche se non sono così significativi come nel caso dei cambiamenti secondo Duchene. Ci sono dei fallimenti nei processi di scambio

Distrofia muscolare Erba Rota

Questa patologia è anche chiamata giovanile. I sintomi di questa malattia iniziano ad apparire nel periodo da dieci a venti anni. Una differenza significativa nei sintomi di questa forma della malattia è che il sito primario di localizzazione dei cambiamenti è il cingolo scapolare, e già un'ulteriore atrofia muscolare inizia a catturare tutte le nuove aree del corpo del paziente: gli arti superiori, poi la cintura, il bacino e le gambe.

I casi di malattia si verificano in una proporzione di 15 pazienti per un milione di persone. Il genoma difettoso passa ereditariamente, in modo autosomico recessivo. Sia le donne che gli uomini sono ugualmente colpiti da questa malattia.

La distrofia muscolare della rota erb deforma in modo significativo il torace del paziente (come se lo stesse rigettando indietro), l'addome inizia a sporgere in avanti, l'andatura diventa incerta, perevalivaya. I primi segni della malattia compaiono intorno ai 14 - 16 anni, ma la gamma stessa è molto più ampia: ci sono casi di sviluppo successivo - dopo la terza dozzina, o viceversa - a dieci anni (con sintomi precoci, la malattia si manifesta con manifestazioni più gravi). L'intensità e lo sviluppo della malattia da caso a caso sono diversi. Ma la durata media di un ciclo dal momento in cui i primi sintomi sembrano completare la disabilità varia da 15 a 20 anni.

Molto spesso, la distrofia muscolare dell'erb comincia a manifestarsi con cambiamenti nella sezione pelvica, così come gonfiore e debolezza nelle gambe. Inoltre, la patologia di diffusione acquisisce gradualmente gli altri gruppi muscolari del corpo del paziente. Per lo più, la lesione non influenza i muscoli facciali, il muscolo cardiaco rimane intatto, il livello di intelligenza di solito rimane lo stesso. L'indicatore quantitativo degli enzimi sierici è leggermente aumentato, ma non a un livello come nei casi precedenti.

La distrofia muscolare della forma considerata è una delle patologie più amorfe.

Distrofia muscolare primaria

La malattia in esame è ereditaria e legata al sesso (difetto del genoma del cromosoma X). Il percorso di trasmissione è recessivo.

La clinica della manifestazione è piuttosto precoce - fino ai tre anni. Anche nell'infanzia, si può notare un ritardo nello sviluppo delle capacità motorie nel bambino, e in seguito, rispetto ai bambini sani, iniziano a sedersi e camminare. Già all'età di tre anni, il bambino ha una notevole debolezza nei muscoli, si stanca rapidamente, non tollera anche carichi insignificanti. Atrofizza gradualmente la cintura pelvica e i muscoli prossimali degli arti inferiori.

Il sintomo classico è la pseudo-ipertrofia (il tessuto muscolare viene sostituito dal grasso, aumentando le dimensioni di quest'area). Spesso, la regione gastrocnemica è interessata, ma ci sono casi di defectiveness e muscoli deltoidi. Il cosiddetto "caviale di gnomo". Nel corso del tempo, il bambino diventa difficile da correre e saltare, salire le scale. Dopo un po ', atrofia fastidiosa e cingolo scapolare.

Distrofia neuromuscolare

La medicina ha un numero di malattie ereditarie (genetiche) che colpiscono i tessuti muscolari e nervosi. Uno di questi è la distrofia neuromuscolare, che è caratterizzata da alterazioni motorie e manifestazioni statiche sullo sfondo dell'atrofia muscolare. I neuroni responsabili delle funzioni motorie (cellule del corno anteriore) sono interessati, portando a cambiamenti nel gruppo dei tessuti del midollo spinale. Il danno ai neuroni del nucleo delle cellule nervose craniche interessa le espressioni facciali, i muscoli bulbari e gli occhi. Lo stesso tipo di cellule è anche responsabile dei processi motori, con la sconfitta di cui soffrono le terminazioni nervose della periferia e le articolazioni neuromuscolari.

Segni di base di questa patologia:

  • Atrofia dei tessuti muscolo-connettivi.
  • Dolori muscolari.
  • Rapida stanchezza del paziente.
  • Diminuzione della sensibilità del recettore.
  • O viceversa, ipersensibilità, fino alle sindromi dolorose.
  • La comparsa di improvvise convulsioni.
  • Vertigini.
  • Patologia del cuore.
  • Danno visivo.
  • Fallimento nel sistema di sudorazione.

Distrofia muscolare Landusi Dejerina

Molto spesso, la patologia di questa forma inizia a manifestarsi negli adolescenti a 10-15 anni, sebbene ci siano effettivamente casi in cui la distrofia muscolare del degenerer Landusi ha cominciato a svilupparsi in bambini di sei anni, o in un uomo di cinquant'anni. L'area principale della patologia, più spesso, è il gruppo muscolare dell'area facciale. A poco a poco, l'aura della lesione si espande, i gruppi della cintura della spalla, il busto e ulteriormente verso il basso iniziano a atrofizzare. Con la sconfitta del mimetismo facciale nel primo periodo della malattia, le palpebre si chiudono liberamente. Le labbra rimangono socchiuse, il che porta a un difetto del linguaggio. Il decorso della malattia è lento - durante questo periodo una persona è completamente in grado di lavorare, solo dopo 15-20 anni i muscoli della cintura e del bacino iniziano ad atrofizzarsi, il che porta all'inattività motoria. E solo la sconfitta di 40-60 anni cattura completamente gli arti inferiori.

Cioè, la distrofia muscolare della degerin di Landusi può essere definita una manifestazione corrente favorevole di danno muscolare.

Distrofia muscolare di Emery Dreyfus

Come tutte le precedenti, la distrofia muscolare di emery dreyfus è una malattia ereditaria. L'area interessata principale è l'atrofia dei muscoli della spalla e della caviglia. Questa malattia è caratterizzata da un lungo periodo di sviluppo. Nella stragrande maggioranza dei casi, il cuore è colpito: bradiaritmia, riduzione del flusso sanguigno, blocco e altri. I fallimenti nel cuore possono causare svenimenti e talvolta persino la morte.

La diagnosi precoce non solo della malattia stessa, ma anche della differenziazione della sua forma, contribuirà a salvare più di una vita del paziente.

Distrofia muscolare degli arti

Certamente, la distrofia muscolare di zona si riferisce a una patologia ereditaria, i cui percorsi sono ereditati da entrambe le malattie autosomiche recessive e autosomiche dominanti. L'area della lesione di base è la regione della cintura, del busto e degli arti superiori. In questo caso, i muscoli dei muscoli facciali non soffrono.

Secondo i dati della ricerca, è stato possibile stabilire almeno due loci del genoma del cromosoma, con la mutazione che crea uno slancio allo sviluppo della distrofia muscolare delle cinghie. La progressione di questa lesione è piuttosto lenta e consente al paziente di godersi appieno la vita.

Distrofia muscolare oculofaringea

Malattia autosomica dominante, che si manifesta già in un'età piuttosto matura - distrofia muscolare oculofaringea. Non suona strano, ma questa patologia colpisce persone appartenenti a certi gruppi etnici.

Molto spesso, i sintomi iniziano a manifestarsi entro 25 - 30 anni. I segni classici di questa distrofia muscolare sono l'atrofia del muscolo facciale: ptosi palpebrale, problemi con la funzione di deglutizione (disfagia). La malattia, progressivamente progressiva, porta all'immobilità del bulbo oculare, mentre i muscoli interni dell'occhio non sono interessati. In questa fase, i cambiamenti possono interrompersi, ma a volte i restanti muscoli facciali sono interessati. Raramente, ma sono coinvolti nel processo distruttivo e nei gruppi muscolari della cintura, del collo, del cielo e della gola. In questo caso, oltre a oftalmoplegia e disfagia, progredisce anche la disfonia (problema dell'apparato del linguaggio).

Distrofia muscolare nei bambini

Infanzia. Molti lo ricordano con un sorriso. Nascondino, altalene, biciclette... Ma quanti altri giochi vengono creati dai bambini. Ma ci sono bambini che non possono permettersi un tale lusso. La distrofia muscolare nei bambini non offre questa opportunità.

Praticamente tutti, con rare eccezioni, le forme possono manifestarsi nei bambini con i loro sintomi: sia la forma maligna della patologia secondo Duchon (che si sviluppa solo nei ragazzi), sia la distrofia muscolare benigna secondo Becker e altri. Particolarmente pericolosa è la patologia che si sviluppa rapidamente, in modo aggressivo (forma secondo Dyushon). Inoltre, non è tanto la stessa sintomatologia a essere a rischio per il bambino (atrofia di quasi tutti i gruppi muscolari), quanto le complicazioni secondarie, che portano a venti anni di morte. Molto spesso, la morte si verifica a causa di un'infezione respiratoria o insufficienza cardiaca. Ma questi sintomi diventano più pronunciati solo quando il bambino inizia a muovere i primi passi.

  • Sviluppo ritardato: tali bambini in seguito iniziano a sedersi e camminare.
  • Sviluppo intellettuale lento.
  • I muscoli spinali sono colpiti per primi.
  • È difficile per questi bambini correre e salire le scale.
  • Andatura nel turno.
  • Deformità spinale.
  • Camminare sulle dita.
  • È difficile per un bambino mantenere il suo peso e si stanca rapidamente.
  • A causa del tessuto adiposo aumenta la dimensione dei muscoli.
  • La sconfitta degli arti procede simmetricamente.
  • Aumento patologico della mascella e degli spazi tra i denti.
  • Da circa 13 anni, il bambino smette di camminare del tutto.
  • Patologia del muscolo cardiaco.

In altre forme di lesione, i sintomi sono abbastanza simili, solo la gravità della lesione è molto più bassa.