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Mastocitosi: caratteristiche dei sintomi e trattamento della malattia

La mastocitosi (orticaria pigmentata) è una malattia rara e non completamente compresa. Appare come risultato dell'accumulo di mastociti (mastociti) in vari organi, compresa la pelle umana. È ugualmente esposto a uomini e donne. Un gran numero di pazienti sono bambini. La percentuale della malattia nell'infanzia è pari al 75% del numero totale di pazienti.

Cosa sono i mastociti? I mastociti svolgono un ruolo nel corpo, che è quello di svolgere funzioni protettive nei processi allergici e infiammatori. Come risultato della loro azione, viene rilasciato un gran numero di istamina ed eparina, che combattono virus, batteri e hanno una forte influenza sui processi che si verificano nel corpo.

Caratteristiche della malattia

Un eccessivo raggruppamento di mastociti porta al rilascio di istamine ed eparine, che aumentano la permeabilità delle cellule. Di conseguenza, le grandi navi si contraggono e le piccole navi si espandono, il che porta a gonfiore dei tessuti. Di conseguenza, inizia lo sviluppo della mastocitosi.

Potrebbe essere considerato una malattia infantile. Ma spesso le persone sono anche suscettibili e la loro malattia procede in una fase difficile. A differenza degli adulti, in un gran numero di bambini la malattia scompare senza lasciare traccia dopo la maggiore età nel processo di pubertà.

Forme di mastocitosi

Il meccanismo dell'apparizione dell'orticaria dei pigmenti non è ben compreso. Nella classificazione, si distinguono due forme:

  1. Mastocitosi sistemica. Principalmente trovato negli adulti. Colpisce i tessuti degli organi interni. La sconfitta della pelle non è sempre presente.
  2. Mastocitosi cutanea. Si ritiene che questo sia il tipo più semplice di mastocitosi. Raramente colpisce i tessuti degli organi interni. La terapia iniziata nel tempo contribuirà ad accelerare il processo di guarigione e l'orticaria dei pigmenti sarà presto sparita. Questo modulo è suddiviso:
  • Mastocitosi solitaria. Questa fase della malattia colpisce spesso i bambini. Un piccolo nodulo appare sul corpo, le sue dimensioni sono di 5 cm di larghezza e danno un tocco denso, elastico e saturo al tatto. Di solito passa da solo.
  • . Colpisce ugualmente adulti e bambini. Caratterizzato dall'apparizione sul corpo di un gran numero di densi noduli giallastri. Se non si inizia il trattamento in tempo, i nodi si uniscono per formare placche che, se leggermente toccate, iniziano a provocare dolore e prurito.
  • Forma eritrodermica Quando appare sul corpo nettamente definito e diverso nei noduli forma che creano prurito insopportabile. La lotta provoca l'infiammazione. Anche se una persona non tocca i noduli, su di loro si formano ferite difficili da guarire.
  • La forma teleangiectasica è associata a cambiamenti ormonali, quindi è più comune nelle donne. Ha la forma di noduli e macchie, di colore marrone, situate su braccia, gambe e petto. Con questo modulo, è necessario normalizzare l'equilibrio ormonale. Pertanto, una visita al ginecologo.
  • La mastocitosi maculopapulare è simile all'orticaria reale, così come con essa in alcune zone della pelle compaiono bolle di colore giallo chiaro e marrone, eventualmente si riempiono di liquido e scoppiano.
  • Mastocitoma (singolo tumore). Questa è la fase più difficile dell'orticaria pigmentata, in cui vi è una lesione di tessuti e organi, senza un'eruzione cutanea. È difficile da determinare. Questa forma non è praticamente curabile ed è fatale.

Sintomi di orticaria pigmentaria

Il quadro clinico della malattia nei bambini e negli adulti è diverso. Nei bambini, l'orticaria pigmentata o la mastocitosi inizia improvvisamente. Sul corpo appaiono punti rosa pruriginosi che si trasformano in bolle. A causa loro, persistono macchie marroni persistenti sulla pelle. La malattia nei bambini ha differenze dalla malattia degli adulti solo all'inizio. Spesso la malattia scompare senza lasciare traccia.

Negli adulti, la malattia non inizia così rapidamente, ma può durare a lungo. Sulla pelle ci sono punti o noduli bruscamente definiti. Durante la pettinatura, l'attrito diventa più. A volte scompaiono, ma appaiono di nuovo. Il liquido appare nelle bolle che compaiono.

Con la sconfitta della pelle, la temperatura aumenta, spesso accompagnata da brividi. Le macchie diventano luminose, rosse, accompagnate da prurito insopportabile. Inoltre, l'orticaria del pigmento è accompagnata da altri segni che la persona malata presta poca attenzione a:

  • Le macchie cambiano colore in marrone scuro o quasi nero.
  • Rossore di tutta la pelle.
  • Vomito e nausea.
  • La diarrea.
  • Vertigini, accompagnati da mal di testa.
  • Tachicardia.

I sintomi pronunciati possono durare per diversi giorni, quindi scomparire. Tracce di macchie sulla superficie della pelle sono visibili per molti anni. Ci sono casi di trasformazione della mastocitosi cutanea in una fase sistemica grave, quando la malattia colpisce i tessuti degli organi interni. In casi eccezionali, progredisce la mastocitosi sistemica aggressiva. In questo caso, i seguenti sintomi vengono aggiunti ai sintomi sopra riportati:

  • Difficoltà a respirare.
  • L'aspetto del dolore muscolo-scheletrico.
  • Bassa pressione sanguigna
  • Convulsioni e sanguinamento uterino.
  • Anafilassi.

Va ricordato che la mastocitosi sistemica è una conseguenza della complicazione dell'orticaria dei pigmenti. Pertanto, l'aspetto della malattia deve essere preso molto seriamente quando i sintomi iniziali della malattia sono visitati urgentemente da un medico.

Come si verifica la mastocitosi?

Le cause della mastocitosi non sono completamente determinate. Esistono diverse versioni del suo aspetto, espresse da medici che hanno esperienza delle proprie osservazioni e pratica medica generale. Non esiste una solida teoria scientifica sull'insorgenza della mastocitosi.

Spesso, l'orticaria del pigmento soffre di persone con una stretta relazione, o questa malattia è stata osservata nei parenti delle generazioni precedenti. Ciò conferisce il diritto di affermare che la mastocitosi (vedi foto) è una malattia ereditaria causata da una predisposizione genetica.

Un'altra parte della malattia è rappresentata da persone in cui l'orticaria del pigmento si è manifestata a seguito di processi infiammatori causati da cause infettive, tossiche e di altra natura. Questi includono:

  • La presenza di stimoli aggressivi: freddo, caldo. Spesso la malattia è predisposta da persone esposte alla luce solare diretta per lungo tempo.
  • Le tossine batteriche, includono i veleni.
  • Avvelenamento acuto.
  • Uso regolare di colliri, che includono destrano.
  • Intossicazione da alcol
  • Uso frequente di antidolorifici.
  • L'uso di alimenti che causano allergie, tra cui: bevande calde, cibi piccanti, formaggio, aragoste, aragoste, alcuni pesci, gamberi.
  • Attività fisica
  • Stress e depressione

La pratica medica mostra che alcune fasi dell'orticaria pigmentaria progrediscono sotto l'azione di basi non rilevate. Una teoria unificata delle cause di questa malattia non esiste.

Diagnosi della malattia

Se trovi i segni iniziali di orticaria pigmentaria, dovresti visitare immediatamente un allergologo, un dermatologo. Farà una diagnosi preliminare mediante ispezione visiva. La presenza di un numero elevato di mastociti è determinata dall'attrito dell'area cutanea. Se nell'area di attrito compaiono macchie marroni, possiamo parlare con sicurezza dell'orticaria dei pigmenti. Se sono necessari ulteriori studi, il medico prescrive:

  • Per stabilire il numero di mastociti, il paziente viene inviato per una biopsia cutanea.
  • Analisi delle urine per la presenza di istamina.
  • Viene eseguito un esame emocromocitometrico completo per identificare la triptasi, un enzima presente nei mastociti.
  • Radiografia delle ossa scheletriche.
  • Una biopsia del midollo osseo viene eseguita quando viene diagnosticata una mastocitosi sistemica.

Trattamento dell'orticaria dei pigmenti

Dopo l'esame, al paziente viene prescritto un trattamento completo consistente in farmaci antiallergici per alleviare il prurito, l'acido cromoglicerico e i farmaci antinfiammatori non steroidei. È severamente vietato impegnarsi nell'auto-trattamento, le conseguenze sono piene di serie complicazioni.

La prescrizione di farmaci viene effettuata tenendo in considerazione la fase di mastocitosi. Il trattamento generale è diviso in due gruppi:

  1. Il primo aiuta ad alleviare i sintomi e normalizza il lavoro degli organi danneggiati.
  2. Il secondo è volto a mantenere il sistema immunitario.

Attualmente sono ampiamente utilizzati citostatici e corticosteroidi. Vengono anche usati farmaci antiallergici e antinfiammatori. Il loro obiettivo principale è la riduzione della serotonina nel corpo.

Per mantenere l'immunità, viene prescritto un complesso di vitamine, compresa la vitamina C. L'uso di droghe viene effettuato sotto la supervisione di un medico.

Durante la malattia dell'orticaria del pigmento è necessario seguire alcune regole. Ecco alcuni di loro:

  • Ai primi segni della malattia interrompere immediatamente l'assunzione di aspirina e codeina.
  • Al momento della malattia, è necessario evitare l'uso di bagni caldi.
  • Non fare docce calde o fredde.
  • Non è necessario apparire in strada a temperature estreme.
  • Non è desiderabile cambiare il clima, cerca di non andare lontano.
  • Viene data preferenza agli indumenti larghi per evitare l'attrito della pelle.
  • Non pettinare l'eruzione cutanea, non importa quanto prurito.
  • È assolutamente impossibile perforare le bolle per evitare l'infezione.

In casi estremamente difficili, un braccialetto speciale viene indossato al paziente, annunciando il rilascio di istamine. Il paziente inietta in modo indipendente l'adrenalina o l'epinefrina.

Il cromoglicato di sodio stabilizza i mastociti, aiuta a fermare la diarrea, il dolore all'addome, alle ossa e allevia le emicranie.

La fotochemioterapia nominata, condotta da un emettitore UVA a lunghezza d'onda lunga, ridurrà l'accumulo dei mastociti. Le procedure vengono eseguite due, tre volte in sette giorni, la durata delle procedure è di diversi mesi. La fotochemioterapia tenuta migliora la salute, riduce il dolore, il prurito e la pelle diventa più pulita.

L'uso di rimedi popolari

Nel trattare l'orticaria del pigmento cutaneo nei bambini e negli adulti, i rimedi popolari aiutano molto. Per il loro trattamento vengono utilizzati:

  • . Prendi il succo di aloe, mettilo su un tovagliolo di garza e attaccalo alla pelle danneggiata, tienilo per 10 minuti. Non strofinare affatto, solo per applicare come un impacco. La procedura viene eseguita una volta al giorno.
  • Radice di zenzero Prendere 5-7 piccole radici di zenzero sbucciato, versare 0,5 litri di acqua bollente, lasciare in infusione. Nell'infusione raffreddata inumidire la garza e fare un impacco per 10 minuti. Questa procedura viene eseguita una volta alla settimana.
  • Latte di magnesia Può essere acquistato in farmacia. Usato come prodotto cosmetico che migliora le condizioni della pelle. Comprime dal latte di magnesia contribuirà a rimuovere le macchie di età. La compressione dura 7 minuti.
  • Tè verde Il consumo quotidiano di tè verde aiuta ad eliminare le tossine dal corpo. Deciditi di bere qualche tazza di tè al giorno. Normalizza la pressione, riduce l'infiammazione della pelle e la sua iperemia.

Corretta alimentazione

Quando l'orticaria dei pigmenti è necessaria per monitorare strettamente la loro dieta. Una corretta alimentazione aiuterà a bilanciare il lavoro di tutti gli organi. Per mangiare correttamente, devi seguire le seguenti regole.

  • Non bere alcolici.
  • Elimina il consumo di cibi fritti e piccanti.
  • Includere nella dieta di oli vegetali, tra cui l'oliva e il cocco.
  • Bere un giorno almeno 1,5 litri di acqua pura e non gassata.
  • Elimina il consumo di prodotti caseari.
  • Aumentare il consumo di noci e avocado.
  • Aumentare l'assunzione di fibre, compreso il pane integrale.
  • Ridurre al minimo l'assunzione di sale e zucchero.
  • Verdure e frutta dovrebbero essere al centro della vostra dieta.

Non dimenticare che la mastocitosi è una malattia complessa e grave. Senza dargli attenzione, puoi avere seri problemi di salute.

L'importante è muoverti di più: cammina, fai le tue cose preferite. Questo aiuterà a calmare, allontanare pensieri complessi e portare molti benefici al tuo corpo.

Orticaria dei pigmenti (mastocitosi): cause, sintomi e trattamento

L'orticaria pigmentata è una delle forme più comuni di una malattia sistemica così rara come la mastocitosi, e il suo nome è solo in consonanza con il solito orticaria. Nel 75% dei casi, questa patologia è osservata nei bambini (per lo più più giovani), ma può anche svilupparsi negli uomini e nelle donne adulti.

Per la prima volta questa malattia, accompagnata da una violazione della pigmentazione e lasciando macchie brune sul corpo del paziente, fu descritta come "orticaria cronica" nel 1869 e nel 1953 la malattia fu chiamata "mastocitosi". Nel 90% dei casi, questa malattia è accompagnata da orticaria pigmentaria e può presentarsi sotto forma di pelle, sistemica o maligna (leucemia mastocitaria). La mastocitosi è causata dall'accumulo nei tessuti di un eccesso di cellule adipose (forme speciali di globuli bianchi), che durante la sua distruzione rilasciano istamina e altri mediatori infiammatori. Come risultato del loro ingresso nei tessuti (ad esempio, nella pelle), si sviluppa una reazione infiammatoria, che si manifesta con eruzioni cutanee caratteristiche.

In questo articolo, vi faremo conoscere le cause, i tipi, i sintomi, i metodi di diagnosi, il trattamento e la prognosi della forma cutanea della mastocitosi - orticaria dei pigmenti. Questa conoscenza sarà utile per te, e sarai in grado di sospettare il suo sviluppo nel tempo e cercare un aiuto qualificato.

motivi

Le cause di questa malattia non sono ben comprese. Ci sono diverse ipotesi. Alcuni esperti sono inclini a credere che i fattori ereditari possano essere una possibile causa della comparsa di orticaria da pigmento. Ciò è dovuto al fatto che la malattia si sviluppa spesso in persone con una relazione stretta.

Altri scienziati suggeriscono che la malattia sia provocata da processi infiammatori causati da malattie infettive o effetti tossici. Tuttavia, molti casi di orticaria pigmentaria si sviluppano sullo sfondo di cause inspiegabili, ed è per questo che non vi è consenso sui prerequisiti per l'insorgenza di questa malattia.

La mastocitosi può derivare sia da risposte immuni che non immuni. Il suo sviluppo è provocato da un eccessivo accumulo di mastociti in vari tessuti, compresa la pelle. Quando vengono distrutti, che possono essere causati da vari fattori, l'istamina, l'eparina e altre sostanze bioattive entrano nei tessuti. Interessano attivamente i tessuti, aumentano la permeabilità dei vasi sanguigni, causano gonfiore dei tessuti e l'espansione dei capillari. Di conseguenza, il rilascio e l'azione di questi mediatori dell'infiammazione porta a cambiamenti visibili della pelle e un possibile abbassamento della pressione sanguigna, lo sviluppo di tachicardia parossistica, un aumento della temperatura, un aumento della secrezione di succo gastrico e la comparsa di prurito.

Nelle forme non immunitarie di mastocitosi, il rilascio di istamina e altri mediatori infiammatori può essere causato dai seguenti fattori:

  • effetti di temperatura (freddi o caldi);
  • attrito;
  • compressione;
  • luce solare diretta;
  • cambiamento climatico;
  • situazioni stressanti;
  • composti tossici;
  • farmaci;
  • un po 'di cibo

Il colore peculiare della pelle con orticaria del pigmento è dovuto ad un aumento del numero di melanociti nella pelle e alla deposizione di melanina in eccesso negli strati inferiori dell'epidermide. Gli scienziati suggeriscono che tali disturbi sono causati da complesse interazioni tra mastociti e melanociti.

Forme di orticaria pigmentata

La mastocitosi cutanea (orticaria del pigmento) può svilupparsi in pazienti di diverse fasce di età. I dermatologi distinguono due di queste forme di questa malattia:

  • mastocitosi cutanea dell'infanzia: la patologia inizia il suo sviluppo nei primi due anni di vita di un bambino e non è mai accompagnata da danni agli organi interni, nella maggior parte dei casi tutti i sintomi scompaiono completamente e per sempre prima o durante la pubertà;
  • mastocitosi cutanea negli adolescenti e negli adulti: la patologia si sviluppa negli adulti o nei bambini più grandi ed è accompagnata non solo dai sintomi della pelle, ma anche da danni agli organi interni (a differenza della mastocitosi sistemica, tali lesioni non progrediscono), in alcuni casi questa forma dell'orticaria del pigmento va in forma sistemica mastocitosi.

L'orticaria del pigmento è classificata in tali forme:

  • forma di mastocitoma - un singolo tumore appare sulla pelle del paziente;
  • forma generalizzata - compaiono più eruzioni cutanee.

La più comune è la forma generalizzata dell'orticaria del pigmento.

sintomi

L'orticaria pigmentaria si sviluppa all'improvviso e la gravità dei sintomi dipende dall'età del paziente, dalla forma della malattia e dai tipi di eruzioni cutanee. Circa la metà dei pazienti lamenta solo cambiamenti della pelle.

Mastocitosi cutanea nei bambini

Un bambino malato sviluppa un forte prurito e le macchie rosso-rosa si formano gradualmente nei punti in cui si verifica, che alla fine si trasformano in vesciche rosso-rosee con contenuti trasparenti o sanguinolenti. Sono gonfi e sono accompagnati da una componente essudativa pronunciata. Quando si sfrega con un dito, una spatola o una puntura, il fenomeno Darya-Unna (o infiammazione) appare al posto dell'elemento pelle. La bolla diventa più edematosa, rossa e inizia a prudere di più. Gli stessi segni di esacerbazione dell'eruzione cutanea possono essere osservati dopo la spremitura o le procedure termali (bagno caldo, sotto la luce solare diretta, ecc.). A volte queste alterazioni della pelle scompaiono senza lasciare traccia, ma più spesso dopo l'apertura, la pigmentazione del colore marrone-marrone rimane sulla pelle.

Più spesso gli elementi di un'eruzione si presentano sul corpo. Possono diffondersi al viso e alle mani, ma in questo caso la loro distribuzione nella maggior parte dei casi si ferma. A volte l'eruzione continua a progredire e catturare l'intera superficie della pelle.

In alcuni casi, la pelle di un bambino malato non appare bolle e noduli rossi. Con questo ciclo di orticaria pigmentaria, il sintomo del fenomeno Darya-Unna è negativo.

La pelle dell'orticaria del pigmento si ispessisce gradualmente, diventa gialla e le pieghe della pelle si approfondiscono. Con grandi accumuli di vescicole nell'inguine, che dopo l'apertura possono essere coperte da crepe o ulcere, il bambino avverte dolore durante i movimenti.

Quando mastocitoma solitario sul corpo, sul collo o sugli avambracci di un bambino, appare un nodulo simile a un tumore con un diametro fino a 50 mm. La formazione di solo un nodulo è osservata più spesso, meno spesso - fino a quattro. Al tatto il mastocitoma assomiglia alla gomma. Potrebbe avere una superficie rugosa o liscia. In caso di danno meccanico al nodulo pustole o vescicole appaiono su di esso, e il bambino si sente formicolio.

Nella maggior parte dei casi, l'orticaria da pigmento nei bambini è benigna e non è complicata dallo sviluppo di forme sistemiche di mastocitosi. Durante la pubertà, tutti i sintomi della malattia scompaiono per sempre. Un'improvvisa scomparsa è caratteristica dei mastocitomi: il nodulo che cade nella pelle e si distende con la sua superficie.

Mastocitosi cutanea negli adulti

Negli adulti, l'orticaria del pigmento comincia a manifestarsi come macchie rotonde o papule di circa 0,5 cm di diametro, con bordi chiari e una superficie liscia senza segni di sfaldamento. Il colore delle modifiche della pelle può essere grigio chiaro o rosa-marrone. Più spesso tali macchie appaiono sul corpo.

Nel tempo, le lesioni cutanee si sono diffuse su viso, mani e piedi. Diventano sferiche e acquisiscono un colore marrone scuro o marrone scuro (a volte con una sfumatura rosso-rosa). Il processo può essere sospeso e mantenuto per molti anni. Nel tempo progredisce e l'orticaria dei pigmenti è complicata dalla mastocitosi sistemica (danni agli organi interni). Questa forma della malattia si conclude con la morte del paziente, dal momento che il danno agli organi porta a una significativa interruzione del loro funzionamento.

Varietà di cambiamenti della pelle nell'orticaria del pigmento

A seconda del tipo di eritema da parte dei dermatologi, questi tipi di cambiamenti della pelle si distinguono quando l'orticaria del pigmento:

  1. Maculopapular (maculopapular). Sulla pelle compaiono macchie e papule chiaramente definiti. Tale specie può essere osservata nei bambini e negli adulti.
  2. Nodale. Sulla pelle compaiono tenute piatte o convesse (noduli) con una superficie liscia o irregolare, il loro colore può essere giallo, rosa o rosso, il diametro delle formazioni può variare da 1 a 1, 5 cm. Possono essere raggruppati, essere isolati o multipli, a volte fondersi in placche. Questo tipo è più comune nei neonati o nei bambini di 1-2 anni.
  3. Eritrodermicheskoy. Macchie dense di un colore bruno-giallastro con bordi chiari e irregolari appaiono sulla pelle. Tali formazioni sono accompagnate da un forte prurito, che porta a graffi e alla formazione di crepe e ulcere. Può essere osservato nei bambini o negli adulti, ma durante l'infanzia non è accompagnato dallo sviluppo di reazioni cistiche.
  4. Bollosa. Le vescicole multiple compaiono in placche su eruzioni maculopapulari o fuochi della loro fusione. Questa specie è più comunemente visto nei neonati o nei bambini piccoli.
  5. Macchiato teleangiectasico. Le lesioni rosso-marroni sotto forma di telangiectasie appaiono sulla pelle sullo sfondo di iperpigmentazioni simili a lentiggini. I cambiamenti della pelle si trovano spesso sul petto, sulle gambe o sulle braccia. Questa specie è più comune negli adulti (di solito nelle donne).
  6. Diffuse. La pelle si ispessisce, diventa giallastra e le pieghe della pelle si approfondiscono. Molto spesso tali cambiamenti si osservano nelle pieghe inguinali o nelle ascelle e, in caso di lesioni, si formano crepe e ulcere dolorose. Può essere osservato nei bambini e negli adulti.

Molto spesso, quando l'orticaria del pigmento viene osservata eruzioni maculopapulari o nodulari. Il tipo teleangiectic e diffuso di cambiamenti della pelle si verificano sullo sfondo delle lesioni degli organi interni (mastocitosi sistemica). A volte, l'orticaria progressiva del pigmento eritrodermico può portare allo sviluppo della forma sistemica della mastocitosi. Anche questo tipo di cambiamenti della pelle può causare lo sviluppo di eritroderma.

diagnostica

Quando compaiono i sintomi della pelle sopra descritti, il paziente dovrebbe consultare un dermatologo. Le manifestazioni esterne dell'orticaria del pigmento sono simili ad altre patologie cutanee e il medico condurrà sicuramente una diagnosi differenziale di mastocitosi cutanea con tali malattie:

  • nevo pigmentato;
  • reticulosi cutanea;
  • dermatofibroma;
  • Poikiloderma congenito di Rotmund-Thomson;
  • neonati al pemfigo;
  • la malattia di Hodgkin;
  • emangioma;
  • xanthoma;
  • istiocitosi X;
  • eruzione da farmaci.

Nella maggior parte dei casi, un sintomo del fenomeno Darya-Unna aiuta a sospettare la mastocitosi dermica. Per effettuare una diagnosi accurata, al paziente vengono prescritti i seguenti tipi di diagnostica di laboratorio e strumentale:

  • analisi istologica del materiale bioptico della pelle;
  • emocromo completo;
  • analisi delle urine per l'istamina.

Se si sospetta una mastocitosi sistemica, al paziente viene prescritto un esame più completo, che include la consulenza di medici di altre specialità e l'ecografia degli organi interni, radiografia, TAC, risonanza magnetica, ecc.

Dopo che è stata stabilita la diagnosi di "orticaria da pigmento", il paziente deve contattare un ematologo, un medico generico o un oncologo per un corso efficace di trattamento per questa malattia.

trattamento

Il trattamento dell'orticaria del pigmento è prescritto individualmente per ciascun paziente e dipende dalla sua età, dalla gravità dei sintomi e dalle presunte cause della malattia. Se la mastocitosi cutanea nei bambini non è accompagnata da pronunciati cambiamenti della pelle e manifestazioni sistemiche, allora la terapia non viene eseguita, poiché questa forma di orticaria pigmentata è spesso autoindurente fino all'adolescenza.

Nei casi più gravi, gli agenti sintomatici sono usati per il trattamento:

  • farmaci antistaminici: diazolin, cetirizina, suprastin, tavegil, pipolfen e altri;
  • farmaci antiserotoninovye: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin, ecc;
  • farmaci antibradikininovye: Anginin, Prodektin, ecc;
  • corticosteroidi: farmaci per uso interno ed esterno;
  • farmaci a base di acido cromoglicerico: Nalkrome, Intal, KromGeksal, ecc.;
  • citostatici: Prospidin e altri;
  • Gistaglobulin (con orticaria pigmentata nodulare).

La terapia PUVA può essere usata per trattare l'orticaria dei pigmenti. Questa tecnica consiste nell'effetto combinato sulla pelle delle sostanze medicinali fotoattive (psoraleni) e dei raggi UV a onda lunga.

In alcuni casi, con gravi difetti estetici, i mastocitomi vengono rimossi chirurgicamente.

Tutti i pazienti con orticaria pigmentaria hanno bisogno di proteggere la pelle dagli effetti meccanici e termici, causando una esacerbazione della malattia.

prospettiva

La natura della prognosi per l'orticaria dei pigmenti dipende dalla forma della malattia. Nel 70% dei casi, la mastocitosi cutanea dell'infanzia si autoalimenta prima della pubertà.

Con l'apparizione dell'orticaria dei pigmenti nell'adolescenza, il 56% dei pazienti può liberarsene. Negli adulti, la mastocitosi cutanea spesso progredisce ed è accompagnata da danni agli organi interni. Con lo sviluppo della mastocitosi sistemica, la malattia è spesso fatale.

Quale dottore contattare

Se un paziente ha solo orticaria pigmentaria, senza modifiche sistemiche, che è descritta nell'articolo, dovrebbe essere trattato da un dermatologo. Con la sconfitta degli organi interni osservati nella mastocitosi sistemica, il trattamento viene effettuato da specialisti specializzati (ematologo, oncologo), a cui il dermatologo dà la direzione.

Sintomi e trattamento dell'orticaria da pigmento negli adulti e qual è la mastocitosi sistemica? foto

L'orticaria pigmentata (mastocitosi) è una malattia della pelle, in conseguenza della quale appaiono macchie scure (lesioni), il più delle volte è accompagnata da un intenso prurito.

Quali trattamenti esistono e come evitare l'emergere di nuovi punti pigmentati?

nozione

Mastocitosi: che cos'è? Orticaria pigmentata (orticaria pigmentosa inglese, codice ICD-10 Q82.2 Mastocitosi, L50.8 Altri orticaria) è una reazione allergica cutanea che provoca la decolorazione delle zone interessate o, al contrario, l'oscuramento, oltre a un forte prurito.

La condizione è causata dalla presenza di troppi mastociti (un altro nome è mastociti) nella pelle. Il loro peculiare lavoro è di incitare l'infiammazione, rilasciano una sostanza chimica chiamata istamina in risposta a microbi e altri virus.

La mastocitosi (orticaria del pigmento) è una condizione in cui si accumulano troppi mastociti nella pelle.

Questa malattia è più comune nei neonati e nei bambini, sebbene talvolta anche gli adulti sviluppino la mastocitosi.

Nella maggior parte dei bambini, l'orticaria del pigmento passa dopo la pubertà. Forma grave, di solito si manifesta nei bambini più grandi o negli adulti.

A volte l'orticaria del pigmento può evolvere in mastocitosi sistemica. Con esso, i mastociti possono accumularsi in altri organi del corpo.

In alcuni casi, ciò può portare alla leucemia mastocitica o al sarcoma dei mastociti, entrambi maligni.

sintomi

Il sintomo principale della mastocitosi è la comparsa di punti pruriginosi bruno-rossastro che sembrano lentiggini e / o protuberanze (papule) che appaiono sulla pelle. In rari casi, le lesioni possono anche svilupparsi nelle ossa o in altri organi del corpo (ad esempio nel midollo osseo, nell'esofago).

Quando vengono toccati in questi punti o sotto l'influenza del calore, diventano leggermente convessi e cominciano a diventare rossi o sbiancati, il che è molto evidente rispetto ai tessuti sani che li circondano.

Questa reazione è conosciuta come il sintomo di Darera (usato per la diagnosi). Queste aree, che sono spesso chiamate blister o cicatrici, tendono a prudere molto, possono cambiare le loro dimensioni e forma in poche ore.

A volte queste vesciche possono infiammarsi e gonfiarsi, in questo caso i pazienti notano l'aspetto del liquido al loro interno.

Altri sintomi possono includere:

  1. Iperemia (arrossamento della pelle).
  2. Scolorimento di macchie su marrone scuro o nero.
  3. Grave diarrea
  4. Tachicardia (palpitazioni cardiache).
  5. Nausea o vomito.
  6. Svenimento o svenimento.
  7. Vertigini e mal di testa

Nella maggior parte dei casi, i sintomi dell'orticaria pigmentaria perdurano per diversi giorni e poi diminuiscono. Alcuni pazienti notano tracce di pelle pigmentata che rimangono per molti anni.

Una forma più grave di orticaria da pigmento - la mastocitosi sistemica si verifica con approssimativamente gli stessi sintomi, ma a volte a questi si aggiungono:

  • anafilassi;
  • mancanza di respiro;
  • bassa pressione sanguigna;
  • convulsioni nell'utero, sanguinamento;
  • dolore muscolo-scheletrico.

Va notato che la mastocitosi sistemica, i sintomi sopra menzionati, sono molto rari in individui con diagnosi di "orticaria pigmentaria" o "mastocitosi sistemica", ma possono verificarsi con altre forme di mastocitosi, come la mastocitosi sistemica aggressiva.

cause di

Le cause esatte dell'orticaria da pigmento non sono state ancora studiate. In alcuni casi, si verifica senza una ragione apparente, a volte uno specialista presume che sia stato ereditato come carattere genetico autosomico dominante. Tuttavia, non tutti i bambini con un gene difettoso avranno manifestazioni della malattia.

Le malattie genetiche sono determinate da una combinazione di geni di un particolare tratto che si trovano nei cromosomi ricevuti dal padre e dalla madre.

L'orticaria pigmentata (mastocitosi) si verifica più spesso sullo sfondo di troppe cellule infiammatorie (mastociti) nella pelle.

Fattori che attivano un aumento della concentrazione dei mastociti:

  1. Stimoli fisici (calore, attrito).
  2. Esercizio eccessivo
  3. Tossine batteriche (così come i veleni).
  4. Avvelenando il corpo.
  5. Collirio con presente di destrano.
  6. Alcol.
  7. Alcuni cibi: aragoste, gamberi, pesce, formaggio, aragoste, bevande molto calde, cibi piccanti.
  8. Abuso di antidolorifici.
  9. Stress, depressione

La mastocitosi sistemica può precedere, ma il più delle volte è una complicanza dell'orticaria dei pigmenti. La probabilità di mastocitosi sistemica aumenta con l'età e si avvicina al segno del 15-30% negli adulti con orticaria pigmentata.

Orticaria a pigmento: foto

Mastocitosi sistemica: foto

diagnostica

La diagnosi di "orticaria pigmentaria" viene effettuata sulla base di un esame visivo del paziente.

Un allergologo (o dermatologo) può controllare un'area della pelle per la presenza di mastociti strofinandola. Se sul sito di attrito compaiono eruzioni di colore rosso scuro o marrone, ciò indica la presenza di orticaria pigmentaria.

Puoi anche essere assegnato a tali test come:

  • biopsia cutanea per determinare il numero totale di mastociti;
  • analisi dell'istamina nelle urine;
  • emocromo completo per determinare i livelli di triptasi (la triptasi è un enzima presente nei mastociti);
  • biopsia del midollo osseo;
  • una scansione delle ossa dello scheletro (radiografia) può mostrare aree di assottigliamento osseo.

La mastocitosi sistemica viene diagnosticata anche da un midollo osseo e da una biopsia cutanea.

Molto spesso, le lesioni cutanee risultanti dall'orticaria da pigmento hanno lo stesso aspetto (a colori e forma). Le lesioni che sono diverse dalle altre possono essere un segno di cancro.

Possibili tipi di cancro:

  • il melanoma;
  • carcinoma a cellule basali;
  • cheratosi senile (seborroica).

Vedere un medico per sospetta orticaria da pigmento è inevitabile.

L'ambulanza può essere necessaria in caso di:

  1. Il paziente ha difficoltà a respirare, si sente il respiro affannoso.
  2. C'è un gonfiore alla gola o alla lingua.
  3. Il paziente nota una costante sensazione di debolezza, ci sono sintomi come febbre o brividi.
  4. Non vi è alcuna sensazione passeggera di nausea, vomito o diarrea.

trattamento

Quando si verifica una malattia come la mastocitosi, il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico.

Primi passi

  1. Non sfregare la pelle o pettinare l'infiammazione, anche se è molto pruriginosa.
  2. Non tentare di forare una vescica o di spremere un liquido da essa.
  3. Cerca di ridurre il contatto dell'eruzione con i vestiti, indossa solo abiti larghi.

Interrompere immediatamente l'assunzione di droghe come:

  • l'aspirina (a piccole dosi non è pericolosa);
  • codeina.

medicazione

Identificare ed evitare le cause della malattia può essere sufficiente per prevenire i sintomi di lieve orticaria da pigmento.

Mastocitosi negli adulti, trattamento con farmaci:

    Gli antistaminici H1 utilizzati per alleviare i sintomi come prurito e iperemia, così come gli antistaminici H2 - per trattare l'acidità aumentata.Per ridurre il rischio di shock anafilattico, vengono utilizzati anche i bloccanti H1 e H2.

In casi rari, ma gravi, al paziente viene fornito un braccialetto medico che notifica il rilascio di istamine, nel qual caso il paziente deve farsi l'iniezione di adrenalina (adrenalina).

Tale linea d'azione è necessaria per evitare il collasso circolatorio e lo shock. Gli stabilizzatori di mastociti, come il sodio cromoglicato, promuovono la degranulazione dei mastociti dopo l'esposizione a specifici antigeni, che agiscono bene con diarrea, dolori addominali, mal di testa e dolori ossei.

Il corso del trattamento con tali farmaci è di solito circa una settimana.

  • Piccole dosi di aspirina possono anche aiutare, anche se in alcuni casi può verificarsi esacerbazione. Il trattamento con piccole dosi di aspirina è indicato per i pazienti con insufficienza vascolare acuta.
  • Fotochemioterapia. Se l'orticaria del pigmento è comparsa, il trattamento viene utilizzato con radiazioni UVA a onda lunga (340-400 nm). È stata osservata una diminuzione della concentrazione dei mastociti nella cute esposta. Il corso del trattamento: 2-3 procedure ogni settimana per diversi mesi.

    La fotochemioterapia riduce il prurito e migliora l'aspetto della pelle.

  • I farmaci e le creme steroidei sono usati per trattare la mastocitosi sistemica.
  • Recentemente, per il trattamento di forme gravi, nonché per il trattamento della mastocitosi sistemica, è stata utilizzata la terapia con interferone e imatinib (un farmaco anti-leucemico).
  • Esempi di farmaci sono presentati di seguito.

    Gli allergologi spesso prescrivono Cromolin 200 mg per via orale quattro volte al giorno (100 mg quattro volte al giorno per i bambini da 2 a 12 anni).

    L'antistaminico Ketotifen da 2 a 4 mg se assunto per via orale è anche efficace nella lotta contro l'orticaria dei pigmenti.

    Analoghi di Ketotifen: AllergoComod, Dipolkrom, Kromoheksal.

    Ai pazienti con una forma aggressiva della malattia viene somministrato per via sottocutanea Altevir (interferone alfa-2b) una volta alla settimana, causando una regressione delle lesioni ossee. I corticosteroidi (ad esempio, Prednisolone, da 40 a 60 mg per via orale una volta al giorno per 2 o 3 settimane) possono anche ridurre i sintomi.

    Spesso, per ragioni estetiche, la pigmentazione scura viene rimossa. Questa è una procedura molto costosa ma indolore. Il prezzo di solito dipende dal diametro del punto, la rimozione di un punto di 1 cm di dimensioni costa circa 2000 rubli.

    Rimedi popolari

    L'orticaria pigmentata negli adulti e nei bambini viene anche trattata con rimedi popolari. Scopriamo cosa aiuterà a sbarazzarci della malattia:

    • succo di aloe; spremere un po 'di succo di aloe su una garza sterile o un batuffolo di cotone, applicare delicatamente un impacco sulle lesioni cutanee (non strofinare il succo o cercare di massaggiare la pelle, peggiorerà solo i sintomi della malattia). Corso di trattamento: non più di 10 minuti 1 volta al giorno.
    • zenzero; Prova zenzero calmante comprime una volta alla settimana. Preparare alcune radici di zenzero (5-7 radici per 500 ml di acqua bollente), raffreddare la composizione, immergervi la garza, applicare delicatamente un impacco sulla pelle danneggiata. Il corso del trattamento: non più di 10 minuti.
    • tè verde: è un antiossidante naturale. Bevi una tazza di tè verde tutti i giorni prima di pranzo, ti aiuterà a rimuovere le tossine dal corpo e a ridurre il rossore e l'infiammazione della pelle.
    • latte di magnesia; solitamente usato nella lotta contro gli inestetismi cutanei, ma ha anche dimostrato efficacia nel trattamento dell'orticaria dei pigmenti. Immergere un disco di cotone o una garza con la composizione, applicare un impacco sulla superficie danneggiata, lasciare agire per 5-7 minuti.

    Il prezzo di tale latte sarà di circa 300-400 rubli per 400 ml.

    dieta

    Quando l'orticaria da pigmento deve rispettare le seguenti regole:

    1. Elimina completamente l'alcol.
    2. Elimina cibi piccanti e fritti dalla dieta.
    3. Aggiungi oli biologici alla dieta: noce di cocco o oliva.
    4. Bere molta acqua, almeno 1,5 litri al giorno.
    5. Ridurre l'assunzione di grassi saturi (prodotti lattiero-caseari) e aumentare l'assunzione di omega-3 (noci, avocado).
    6. Mangia abbastanza fibra (pane integrale).
    7. Ridurre l'assunzione di zucchero e sale.
    8. Mangia frutta e verdura fresca.
    9. Non trascurare l'attività fisica.

    Questa è una malattia grave che può colpire vari organi, in ogni caso non è raccomandato un trattamento indipendente della malattia.

    Per i tipi di mastocitosi cutanea e la manifestazione della malattia negli uomini e nelle donne, vedere il seguente video:

    Mastocitosi: manifestazioni e trattamento della malattia negli adulti e nei bambini

    Tra tutte le malattie dermatologiche, la mastocitosi negli adulti è considerata una patologia piuttosto rara (1:10 000). Molto più spesso viene diagnosticato nei bambini. Forse questo è dovuto alla complessità relativa della diagnosi differenziale, con il risultato che la malattia non viene affatto diagnosticata o registrata sotto le sembianze di altre malattie.

    Mastocitosi - che cos'è?

    Nonostante alcune delle sue manifestazioni siano state descritte per la prima volta nella seconda metà del 19 ° secolo, ci sono ancora solo ipotesi riguardanti le cause e i meccanismi del suo sviluppo, come, in effetti, in molti altri tipi di patologia dermatologica.

    Le forme cutanee della malattia rappresentano lo 0,1-0,8% di tutte le malattie per le quali è stata fornita assistenza consultiva nei dispensari dermatologici. La frequenza delle manifestazioni tra uomini e donne è la stessa. La mastocitosi tra i bambini per la prima volta può manifestarsi nei bambini di età compresa tra 1 mese e 1 anno (fino al 75%), ma anche i bambini di età avanzata e anche i neonati sono malati. Le statistiche hanno rilevato 2 picchi di incidenza. Il primo ha tra i sei mesi e i 2 anni di età, ovvero il 55% dei casi, il secondo il 35% dei casi nel periodo di 20-40 anni.

    La mastocitosi è un gruppo di malattie eterogenee causate da crescita anormale e accumulo negli organi, in uno o più sistemi del corpo di mastociti (mastociti, eparinociti) con rilascio di sostanze biologicamente attive.

    cause di

    Poiché le cause specifiche della mastocitosi non sono state stabilite, è considerata in varie condizioni patologiche. La maggior parte degli autori tende a considerarla una malattia sistemica del sistema reticolo-stitico.

    L'assunzione del ruolo dei fattori genetici si basa sulla presenza di casi molto rari di malattia familiare, soprattutto tra gemelli identici. In questi casi, non sono esclusi i tipi di ereditarietà autosomica recessiva e autosomica dominante con differenti tassi di patologia.

    Lo sviluppo della mastocitosi è anche possibile a causa della mutazione di vari geni, la proliferazione cellulare spontanea, causata dal sistema delle citochine. Si presume anche la connessione della malattia con alterata formazione del sangue. Pertanto, altri autori lo considerano nel gruppo di malattie maligne dei tessuti linfoidi e ematopoietici.

    I fattori immunitari associati alla presenza di recettori della glicoproteina altamente sensibili alle immunoglobuline della classe "E" (IgE) nei mastociti possono essere provocatori. Anche i fattori di rischio possono essere fattori non immuni come:

    • fisico - attrito su ampie aree della pelle;
    • freddo e caldo;
    • contatto con l'acqua;
    • veleno di api e serpenti, punture di insetti, meduse pungenti;
    • alcol e droghe;
    • batteri e virus tossici;
    • prodotti alimentari - formaggi, carni affumicate, spezie, agrumi, ecc.;
    • farmaci - acido acetilsalicilico, farmaci anti-infiammatori non steroidei contenenti codeina, vitamine del gruppo "B", morfina, agenti di contrasto ioduro, anestetici locali e alcuni altri agenti anestetici.

    patogenesi

    Mastociti

    Nelle persone sane, di solito si trovano intorno al sangue e vasi linfatici, nervi periferici e superfici epiteliali e sono presenti in quasi tutti i tessuti e organi. In gran numero, queste cellule si trovano nel derma (negli strati superficiali), nelle ghiandole salivari, nelle mucose dei polmoni, nella vescica e negli organi digestivi, nel peritoneo, nei linfonodi e nella milza, nel sistema nervoso centrale e periferico. Nei granuli secretori dei mastociti, l'accumulo di sostanze chimiche biologicamente attive - istamina, eparina, serotonina, peptidasi e altri.

    I mastociti svolgono varie funzioni regolatorie e protettive e sono ora considerati cellule molto potenti del sistema immunitario, partecipando a tutti i processi infiammatori, in particolare quelli associati alle immunoglobuline di classe "E". Lo sviluppo cellulare avviene attraverso l'interazione di recettori localizzati su di essi in vari stadi di sviluppo con citochine e fattori di crescita dei mastociti. Quest'ultima inoltre stimola simultaneamente la crescita dei melanociti e la sintesi della melanina, con cui l'eccessiva pigmentazione degli elementi di rash è associata alla mastocitosi.

    Dal punto di vista patologico, l'essenza della mastocitosi è l'accumulo di mastociti in crescita nei tessuti colpiti. I mastociti proliferanti sono maturi e non hanno segni atipici. Solo in pazienti adulti in questi focolai vengono talvolta rilevati mastociti immaturi, che, sia nelle forme cutanee che viscerali della malattia, fungono da base per la formazione di un processo maligno.

    Il meccanismo di sviluppo della mastocitosi

    In condizioni normali, l'accumulo dei mastociti non ha nulla a che fare con la loro proliferazione nei tumori, nei tessuti fibrosi, nelle giovani granulazioni e nei processi infiammatori.

    Quando i mastociti vengono attivati ​​da fattori immuni (IgE mediati) o non immuni, avviene la degranulazione, cioè i granuli dalla parte centrale si spostano verso le parti periferiche della cellula e escono nello spazio extracellulare, dove vengono rilasciate sostanze biologicamente attive.

    La conseguenza del rilascio improvviso e rapido di un gran numero di queste sostanze è la manifestazione della malattia. I sintomi della mastocitosi sono principalmente causati dall'azione di sostanze biologicamente attive rilasciate come istamina ed eparina.

    Si presume che l'istamina possa essere rilasciata senza degranulazione cellulare. Gli effetti dei suoi effetti sul corpo sono molto diversi. Restringe i vasi più grandi, dilata le arteriole terminali, le venule e i capillari, che porta ad un aumento del flusso sanguigno e della pressione sanguigna, aumenta la permeabilità delle pareti dei piccoli vasi, stimola la secrezione di succo gastrico nel lume dello stomaco, ecc. L'istamina ha anche un effetto dannoso sulle piastrine, di conseguenza, viene rilasciata una quantità eccessiva di mediatore serotoninergico. Questo porta a fluttuazioni della pressione sanguigna e altre reazioni vegetative.

    Il rilascio eccessivo di eparina aiuta a ridurre la coagulazione del sangue, causando a volte con mastocitosi, compaiono sintomi emorragici - sangue dal naso, petecchie (piccole emorragie puntiformi) e rash porpora (emorragie sotto forma di piccole macchie) nelle lesioni.

    Nonostante il decorso benigno della malattia, in rari casi può trasformarsi in uno maligno. A volte la malignità della mastocitosi entro 2 anni porta alla morte. L'esempio più convincente è la leucemia dei mastociti. Come si presenta la mastocitosi?

    Quadro clinico

    Le manifestazioni della malattia sono caratterizzate da una grande diversità. In conformità con la classificazione internazionale della 10a revisione, le sue varie forme si distinguono. In pratica, la mastocitosi si distingue:

    Mastocitosi cutanea

    Può fluire sotto forma di:

    1. Orticaria a pigmento.
    2. Forma nodosa
    3. Forma bollosa.
    4. Mastocitoma.
    5. Mastocitosi diffusa.
    6. Telangiectasia maculata persistente.

    Orticaria a pigmento

    Si verifica a qualsiasi età, ma il più delle volte colpisce i bambini nei primi due anni di vita. Nella maggior parte dei casi, in giovane età, la malattia si risolve spontaneamente con il recupero fino al periodo della pubertà. Tuttavia, si sviluppa spesso dopo l'età di 10 anni, dura con esacerbazioni periodiche per tutta la vita, è in grado di progredire e acquisire il carattere di patologia sistemica. Nel corso della malattia ci sono 3 fasi: progresso, stabilizzazione e regressione.

    Fase progressiva

    Parossistica con severo polimorfismo rash. Gli attacchi hanno una durata diversa. Gli elementi dell'eruzione hanno la forma di macchie, papule, vescicole, vesciche. Negli adulti, di regola, appaiono immediatamente papule, macchie con pigmentazione eccessiva o una combinazione di esse. La condizione generale è soggettivamente soddisfacente, ma nel 10-15% dei pazienti si verifica prurito. In presenza di un gran numero di lesioni mastocitarie, il prurito può essere doloroso e difficile da trattare.

    La mastocitosi nei bambini appare dapprima vescica, accompagnata da prurito, e i neonati spesso appaiono vesciche. Gli elementi dell'eruzione cutanea possono essere localizzati su qualsiasi parte del corpo, ma più spesso nella zona del cuoio capelluto, del viso, del corpo, della mucosa della bocca. Palmar e superficie plantare dell'eruzione libera. Bolle e vesciche possono verificarsi sullo sfondo di una pelle visibilmente sana o su papule e macchie gonfie di colore rosa-rosso. Dopo la risoluzione delle vescicole rimangono macchie persistenti iperpigmentate marrone-brune e sullo sfondo possono apparire papule.

    Le macchie sono caratterizzate da una forma arrotondata o ovale, profili chiari e una superficie liscia senza peeling. Non superano la superficie della pelle e hanno un diametro da 2 mm a 50 mm. I punti sono inclini a fondersi, con conseguente grandi focolai con contorni smerlati che il bambino può coprire l'intero corpo. L'eruzione periodicamente scompare e riappare. Durante gli attacchi successivi, il suo colore diventa più intenso, quasi marrone.

    Dopo l'esposizione alla luce solare, il calore, specialmente dopo un bagno o una doccia calda, in aree di esposizione fisica (pressione, attrito, uno scatto), il rossore degli elementi di eruzione nei limiti dell'esposizione diventa così intenso che il loro colore marrone brunastro diventa impercettibile, e persino nei bambini appaiono vescicole. Inoltre, vi è un gonfiore pronunciato e prurito moderatamente grave o doloroso. Questo fenomeno, causato artificialmente, è chiamato fenomeno Unny-Darya, o "fenomeno di ignizione".

    Stabilizzazione

    Caratterizzato dalla cessazione della comparsa di elementi freschi. Si verifica nel secondo anno di vita di un bambino o un po 'più tardi.

    Fase di regressione

    Si verifica 5-6 anni dopo l'insorgenza della malattia o durante la pubertà. Questo stadio è caratterizzato dalla scomparsa di manifestazioni essudative di mastocitosi, sbiancamento graduale e risoluzione degli elementi dell'eruzione cutanea.

    Manifestazioni di orticaria pigmentaria:
    1. nei bambini;
    2. negli adulti

    Forma nodosa

    Di solito colpisce i bambini dei primi due anni di vita, specialmente nel periodo neonatale. Esistono 3 tipi clinici di patologia nodulare:

    • Xanthelomatous, che si manifesta come noduli raggruppati, isolati, raggruppati o elementi nodosi fino a 15 mm di diametro. Hanno una tessitura densa, confini chiari, un colore giallo-marrone o giallo chiaro, contorni ovali e una superficie liscia o buccia d'arancia. Elementi separati ricordano un nevo pigmentato con le sue dimensioni e il colore marrone scuro.
    • Multisite, rappresentata da eruzioni emisferiche di colore rosa, rosso o giallastro e 5-10 mm di diametro, "sparse" su tutti i tegumenti della pelle. Hanno una superficie liscia e una trama densa.
    • Nodulare-confluente, che differisce dalla precedente fusione di elementi con la formazione di grandi focolai, specialmente nelle pieghe della pelle delle aree ascellare, inguinale e interyagodica.

    Bolle e bolle possono apparire sugli elementi e su aree visibilmente sane della pelle, e se vengono risolti si formano erosioni e croste. Indipendentemente da queste varietà, il fenomeno dell '"accensione" ha una leggera gravità e nei neonati e nei neonati è completamente assente.

    Tutti i bambini sotto i 2 anni di età con qualsiasi tipo di forma nodulare hanno periodicamente attacchi di arrossamento cutaneo locale (attorno all'eruzione) o natura generalizzata come manifestazione di una reazione anafilattica (shock dell'istamina) in risposta a un eccesso di istamina nel sangue. Tali attacchi possono verificarsi spontaneamente o sotto l'influenza di pianti, stimoli meccanici, termici e di altro tipo. In questi casi, vi è un aumentato prurito, gonfiore e arrossamento della pelle, ansia del bambino, mal di testa, lacrime e irritabilità e battito cardiaco accelerato. Sono anche possibili disturbi gastrointestinali: mal di stomaco, gonfiore, anoressia, nausea e vomito, diarrea.

    Mastocitosi bollosa

    È più comune in combinazione con forme annodate e meno spesso con forme di pigmento e come forma indipendente, principalmente nei neonati e nei bambini sotto i 2 anni di età. Manifestato da vesciche tese con un diametro fino a 20 mm o più con sieroso o (meno spesso) con contenuto emorragico. Di solito si trovano sotto l'epidermide, a volte al suo interno e più in profondità. Al loro fondo ci sono infiltrati costituiti da mastociti. Le bolle persistono per diversi giorni e, dopo la loro risoluzione, rimangono spesso persistenti tacchi di iperpigmentazione.

    mastocitoma

    Di norma, si verifica nei bambini dei primi 3 mesi di vita e, a volte, dal momento della nascita e fino a 2 anni di età. Tra tutti i casi di mastocitosi cutanea nei bambini, il mastocitoma rappresenta dal 10 al 25%.

    Si tratta di una singola (raramente fino a 3 - 4 elementi) di formazione del tumore cutaneo con limiti chiari e una superficie a buccia d'arancia. La colorazione di mastocitoma può essere rosa, rosso, arancione, marrone o giallastro-giallastro, diametro - 2-6 cm, localizzazione solita - regione di collo, cintura di spalla, membra, qualche volta - polmoni, milza, ossa. Di norma, l'istruzione è consentita indipendentemente.

    Mastocitosi diffusa

    Può colpire sia bambini che adulti. Si manifesta con grandi foci densi con confini chiari e contorni irregolari. I fuochi hanno un colore bruno-giallastro e sono localizzati nelle aree ascellari e inguinali, nelle pieghe interdigitali della pelle e causano prurito grave, a volte doloroso. Nel caso della progressione, si diffondono in ampie aree della pelle. La superficie delle lesioni è spesso coperta da ulcerazioni, incrinature e tracce di graffi, con lesioni minori che appaiono bolle.

    Teleangiectasia maculata persistente

    È una forma rara, si verifica solo negli adulti ed è molto più spesso, rispetto ad altre forme, accompagnata da shock istaminico. Eruzione abbondante, localizzata principalmente sul tronco, estremità superiori ed inferiori. La telangiectasia appare sulla superficie degli elementi iperpigmentati.

    1. Mastocitosi diffusa
    2. Telangiectasia maculata persistente

    Mastocitosi sistemica

    Un altro nome di pelle e viscerale - tra i bambini in tenera età quasi mai si verifica. Caratterizzato da danni agli organi interni in combinazione con i sintomi della pelle.

    Sintomi della pelle - prurito, arrossamento improvviso e gonfiore della pelle, eruzioni vesciche. Raramente, ci sono eruzioni limitate sotto forma di noduli giallastri nell'area delle pieghe naturali della pelle, la pelle diventa ispessita e diventa giallognola.

    La malattia sistemica si manifesta solo negli adulti sotto forma di perdita di peso, febbre, sudorazione profusa, mal di testa, sanguinamento nasale, battito cardiaco accelerato, pressione alta, ecc. Spesso il sistema digestivo è affetto, accompagnato (nel 25%) da dolore, nausea, vomito e diarrea intermittente, così come (10%) la formazione di ulcere gastriche, ulcera duodenale, fegato e milza ingrossati.

    Un tipo maligno di mastocitosi sistemica è la leucemia a cellule adipose, che si verifica con lesioni della pelle (non sempre), il sistema scheletrico e gli organi interni. Patologia del sangue maligno, amiloidosi e insufficienza multiorgano, che sono rapidamente fatali, si sviluppano molto rapidamente.

    Trattamento della mastocitosi

    La terapia della malattia è sintomatica. Di particolare importanza è l'eliminazione dei fattori negativi esterni - effetti fisici, prodotti chimici domestici, fattori di temperatura, esposizione all'acqua, in particolare acqua calda, ecc.

    È necessario evitare l'uso degli agenti sopra elencati (medicinali e preparati diagnostici), punture di insetti, ecc., Che causano la degranulazione dei mastociti non immune.

    Devo seguire una dieta con mastocitosi?

    Sì, è consigliato il cibo ad eccezione di agrumi, melanzane, piatti con il contenuto di estratti, spezie, carni affumicate, alcuni tipi di formaggi e frutti di mare, cioè prodotti che hanno effetti potenzialmente allergenici.

    Le basi della terapia farmacologica sono gli antistaminici di seconda generazione (cetirizina, fexofenadina e loratatadina), che avviano H1-recettori di istamina. Tavegil e Fenistil hanno un buon effetto terapeutico. Specialmente recentemente nominato Zaditen, che ha un'azione stabilizzante sulla membrana e antistaminico.

    Nel caso di forme diffuse o sistemiche della malattia, si raccomanda di usare all'interno dei glucocorticosteroidi e, per le forme della pelle, il loro uso esterno sotto forma di unguenti e creme o iniezione per iniezione nei nidi se sono isolati.

    Con un diffuso tipo di mastocitosi, è stato notato un buon effetto come risultato della fotochemioterapia, ma è controindicato per il trattamento di bambini sotto i 12 anni di età. In caso di un corso maligno della malattia sono prescritti citostatici e interferone alfa. Nel trattamento di bambini affetti da mastocitoma, viene utilizzata la somministrazione locale di alte dosi di glucocorticosteroidi o escissione chirurgica.

    In connessione con rari casi di mastocitosi nella pratica medica quotidiana, la sua diagnosi è spesso errata e l'effetto terapeutico è inadeguato.